发布时间: 2023-08-18
胡伟主任医师
首都医科大学宣武医院内分泌科
蚕豆病是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的一种临床类型,由于先天基因异常,红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低或数量减少,引起红细胞代谢受到影响,红细胞膜容易损伤,脾脏中有巨噬细胞吞噬系统吞噬破坏红细胞,造成血管内和血管外溶血。蚕豆病是红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症众多临床类型的其中一种,多见于<10岁的儿童,男性比女性多见,40%的患者可以询问出家族史,发病集中在每年3-5月,即蚕豆成熟的季节,起病往往较急,吃了新鲜蚕豆或者蚕豆制品以后2小时到几天,一般1-2天,最长15天突然会发生急性血管内溶血,溶血程度与蚕豆量没有关系,为自限性过程,溶血持续1周左右。蚕豆病的治疗首先要避免诱因,尽量不吃新鲜蚕豆及蚕豆制品,蚕豆病发生急性溶血时要注意纠正水、电解质、酸碱平衡的失调,对急性肾功能不全进行抢救,慢性的溶血性贫血需要服用叶酸治疗,新生儿急性溶血性贫血发生的黄疸,可能需要换血进行治疗。
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