发布时间: 2023-12-22
韩冰主任医师
北京协和医院血液内科
蚕豆病实际上是通俗说法,学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,即G-6-PD酶,这个酶是在红细胞膜内,是跟红细胞生成有关的酶,那么它缺乏以后,病人的红细胞不稳定,很容易被破坏而产生溶血,所以它是一种溶血性疾病。 之所以叫蚕豆病,因为这种疾病南方比较多见,在南方蚕豆收获的季节,部分人吃了蚕豆以后,会出现酱油色尿,然后出现贫血、黄疸等溶血表现。后来发现蚕豆是一种氧化剂,除了蚕豆以外,部分药物,比如磺胺药物或者其它药物,也有类似的功能。 这些病人在使用氧化剂之后,会诱发红细胞的破坏,产生溶血症状,平常可能也有溶血,只不过代偿得很好,没有感觉,一旦吃了蚕豆以后,可能会出现感觉。这就是蚕豆病的来源,但是它的学名应该叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏性溶血性贫血。
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