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通常先天性巨结肠患儿在新生儿期即可出现明显的症状，所以在新生儿期就需要进行治疗。新生儿期一般采取保守治疗，主要是给予灌肠、开塞露助排便等，以维持患儿排便、减轻腹胀。根据医院的条件和病人的条件，可以选择根治性手术的时机，一般来讲患儿体重在五公斤以上，可以考虑进行根治性手术。当然手术的时机也与医院的手术经验有关，如果医院对年龄较小的患儿进行手术的经验不多，可以先进行保守治疗，待患儿体重更大些、身体条件更好些以后，再进行手术治疗。如果出现比较严重的并发症，如严重的小肠结肠炎，保守治疗不易控制，需要急诊进行结肠造瘘手术，以缓解紧急的情况，紧急情况缓解以后再考虑根治性手术。