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先天性胆总管囊肿的治疗从历史上讲，经历很多阶段，因为当初大家对这种疾病认识不够清楚，采取一些相应的手术治疗方式，但是最后经过历史检验，发现这种手术方式不是最好。目前来讲，针对这种疾病的治疗原则，是胆总管囊肿切除加上肝外胆道重建。胆总管囊肿切除大家都很清楚，肝外胆道重建又经历空肠间置，还有就是肝门空肠的Roux-en-Y吻合。经过几十年积极探索，目前全世界范围内公认是先天性胆总管囊肿切除加上肝门空肠Roux-en-Y的吻合术。近几年随着微创技术提升，国内几家大型儿外科中心，比如上海儿童医学中心、上海复旦大学儿科医院、新华医院以及北京儿童医院、北京首首都儿科研究所，这些大型医院已经尝试开展腹腔镜下胆总管囊肿切除加肝门空肠的Roux-en-Y吻合。