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肺动脉闭锁是指肺动脉在发育过程中，肺动脉瓣口出现膜性或肌性闭锁，出现没有发育的情况。室间隔完整型肺动脉闭锁是相对于室间隔缺损型肺动脉闭锁而言，虽然室间隔完整，但是这类患儿临床表现会更加严重，除有缺氧的表现以外，还有其他严重表现。 由于肺动脉闭锁，肺动脉内没有前向血流，氧合的血流完全是依靠动脉导管未闭以及侧支血管去供应，相对于室间隔缺损的肺动脉闭锁更加严重，在室间隔完整的时候因为右心室的血液没有分流，没有缓解压力的途径，只能把右心室的血液通过三尖瓣反流，再经过卵圆孔或者房间隔缺损去分流到左侧心房，所以患儿的右心压力会非常高。患儿往往需要在新生儿期或者婴儿期通过介入或者外科手术，把肺动脉闭锁开通。但是有一种情况不能开通肺动脉闭锁，即有一部分孩子会合并冠状窦隙开放，冠状动脉的血供要通过肺动脉闭锁，再经过右心室间的窦隙开放去维持冠脉血供，这种情况下肺动脉闭锁不能开通，只能通过单心室路线或者姑息手术去解决患儿问题。