发布时间: 2023-04-16
曾高副主任医师
首都医科大学宣武医院神经外科
高级别胶质瘤为恶性程度较高的肿瘤,潜伏期短、生长速度快。儿童高级别胶质瘤和成人区别很大,特别是最近十年随着基因分子病理的迅速发展,人们对于儿童高级别胶质瘤独特的生物学特性有了更多认识。儿童高级别胶质瘤占儿童神经系统肿瘤的10%-15%,平均诊断年龄为7-10岁,以男孩居多。 由于肿瘤恶性程度高、生长快,因此从诊断到出现症状为2-3个月,很少会超过1年。高级别胶质瘤病理类型包括Ⅲ级渐变星形细胞瘤和Ⅳ级胶质母细胞瘤,以及弥漫中线胶质瘤,渐变星形细胞瘤和胶质母细胞瘤通常是实性,体积往往较大,可以累及一个或者多个脑叶。甚至通过胼胝体累及到对侧,瘤周水肿也很明显,表现为血脑屏障严重破坏,瘤内新生血管逐渐增多,肿瘤细胞超出肿瘤强化范围,甚至可以出现坏死、囊变、出血等,但是钙化比较罕见。肿瘤强化也可以表现为多种多样,如典型的葡萄样不均强化,也可以出现环形强化或者甚至没有明显强化。弥漫中线胶质瘤相对特殊,伴有H3K27M基因突变,预后较差,包括发生在桥脑的弥漫中线胶质瘤DIPG。
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