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原发性胆汁性胆管炎进展到肝硬化第四期，与一般肝硬化病人表现一样。肝硬化症状主要表现为肝功能减退和门静脉高压两组症状。肝功能减退主要表现右上腹不适、消化不良、牙龈出血和皮肤黏膜出血点、止血功能异常。门静脉高压主要是门静脉压力升高，可以出现腹水和食道胃底静脉曲张，有的病人门静脉高压还会出现肾脏供血减少，甚至肝肾综合征。进展严重的病人还会出现肝性脑病、慢加急性肝衰竭、急性肝衰竭等临床表现。