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原发性胆汁性胆管炎起病早期可以没有症状，非常非常隐秘，但是如果到医院去做检查，抗线粒体抗体阳性，基本就能够诊断，病人可以没有任何症状，但是肝功能检测表现为碱性磷酸酶和γ-GT升高。这个时候的治疗主要是熊去氧胆酸，熊去氧胆酸对60%-70%病人有效。熊去氧胆酸治疗如果没有效果，可以尝试加用激素布地奈德，或者贝特类苯扎贝特，总之治疗有效，碱性磷酸酶和γ-GT可长期正常。但英国研究发现，如果原发性胆汁性胆管炎的病人碱性磷酸酶和γ-GT长期正常，寿命和正常人寿命基本一致。