发布时间: 2023-07-12
高文主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
血友病甲是甲型血友病,主要是合成凝血因子Ⅷ的基因出现问题,导致凝血因子Ⅷ的合成数量降低,从而活性低于正常水平,凝血系统出现问题。患者容易发生出血,主要是内出血,比如头颅、胸腔、腹腔以及关节出血,致死率、致残率非常高。 该疾病是遗传性疾病,而且是女性遗传、男性发病。以前治疗血友病的因子只能从正常血浆里分离,所以来源相对比较困难,传染性疾病的发生率也比较高。现在有了基因工程,可以合成凝血因子,安全性大为提高。
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