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马凡氏综合征症状

发布时间: 2023-07-15

李帮清主任医师

北京大学人民医院心血管内科

视频内容

马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病,为遗传性疾病。主要症状如下: 1、主动脉瘤:主动脉明显扩张; 2、身体瘦长:病人身体很高,手指、胳膊都很长; 3、晶体脱位:指眼睛里的晶体位置不当、容易脱位,导致病人的视力出现问题。 这是马凡综合征最常见的三个表现,但其中最致命的是主动脉瘤。因为马凡综合征的特点是结缔组织疾病,比如主动脉上的结缔组织纤维、胶原纤维第一型发育异常导致动脉较薄弱,然后扩张,容易破裂,一旦破裂病人就会死亡。

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