发布时间: 2023-05-28
刘爱军主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
G-6-PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缩写,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的正常值是3.5-6.4IU/gHb,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,俗称蚕豆病。中国属于高发地区,特别是在南方蚕豆成熟的季节,服用蚕豆后出现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降,红细胞很难进行正常的糖代谢,出现溶血等一系列表现。当葡萄糖6磷酸脱氢酶降到3.5IU/gHb以下时,酶的活性会出现明显减低,影响红细胞正常糖代谢。存在葡萄糖-6-磷酸脱氢酶并不是都会发病,多数情况下是在服用蚕豆或者接触某些药物后,才会出现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性降低,进而影响到糖代谢的过程。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症实际上是伴性染色体遗传病,在遗传背景下,再有诱因接触时会出现G-6-PD的缺乏,进而出现溶血的相关表现。
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