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肾盂输尿管连接部狭窄属于先天性疾病，表现为局部瘢痕性狭窄、连接部位的位置抬高及血管外压等。对于部分瘢痕性狭窄，可通过输尿管镜下球囊扩张或置入长期扩张管等，相对保守和创伤小的手段进行治疗。血管外压引起的输尿管连接部梗阻，确认为迷走血管后通过外科手段断除血管。连接部位相对较高引起的肾盂输尿管连接部狭窄，需通过外科手段对此部位进行修复，并使用内支架管，从而达到痊愈。