发布时间: 2024-01-15
徐文皓副主任医师
上海市第六人民医院输血科
重度地中海贫血患者能活的岁数,其差异相对较大。由于血红蛋白中的珠蛋白链异常,引起遗传性的溶血性贫血,则称为地中海贫血。按照血红蛋白珠蛋白链,一般分为α-地中海贫血和β-地中海贫血,具体分析如下:1、α-地中海贫血:在α-地中海贫血当中,最严重的是血红蛋白Bart’s水肿综合征,一般胎儿在宫内就死亡;2、β-地中海贫血:β-地中海贫血分轻型、中间型和重度,重度β-地中海贫血患者的生命维持,要靠输血以及定期的去铁治疗。如果有感染或者诱发因素,也会引起贫血的加重,甚至死亡。随着治疗的进步,还有新药、新疗法的出现,患者的生存率在增加。但是预后仍然存在很大的差异,则取决于是否接受正规的治疗。如果患儿从小接受正规治疗或者最佳治疗,文献有报道,存活到30-60岁的患者是越来越多。如果没有接受正规治疗或者治疗不充分,如没有输血或者输血减少等,重度β-地中海贫血患者一般活不到5岁,由于心血管病的继发疾病而引起死亡。
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