发布时间: 2023-04-22
唐浩勋主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院心内科
川崎病是多发于5岁以下小孩的血管炎症性疾病,全世界各个地方均有发生,而且不同种族的发病率不同,报道以亚裔为主。一般临床患者以持续高热为主要表现,热程超过5天,同时在病程中陆续出现以下症状,比如皮疹、球结膜充血,口唇出现干燥、潮红,甚至皲裂,口腔黏膜充血,出现杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手足硬肿。此病的病因不是非常明确,一般考虑和感染有关。甚至有人报道与疫苗接种、孩子遗传背景、种族发病率有关,亚裔孩子多见,与特殊基因及基因多态性有关。 临床主要以丙种球蛋白治疗,绝大部分孩子反应较敏感。对于IVIG(丙种球蛋白)注射不敏感的病人,应给予激素治疗等。其预后取决于是否心脏有严重受累,在冠状动脉没有严重受累情况下,小孩预后非常良好。极个别孩子因为个体因素的差异,出现川崎病休克样综合征,甚至巨噬细胞活化综合征,这种孩子预后比较差,治疗起来比较困难。
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