发布时间: 2023-02-27
赵雪莲主任医师
郑州大学第三附属医院小儿血液科
小儿再生障碍性贫血根据临床表现和病情进展快慢,分为轻型再障和重型再障。轻型再障的孩子贫血不重,血小板与白细胞不是很低,主要靠长期口服环孢霉素,再结合其它促进干细胞生长的药物综合治疗。大部分轻型再障的孩子治疗效果不错,但是个别孩子可能会朝重型再障发展。重型再障的孩子如果没有积极有效治疗,死亡率很高,以前死亡率能达到80%多,目前临床上应用了跟国际接轨的治疗方法,运用抗胸腺细胞免疫球蛋白,如果能找到合适配型,建议这些孩子尽早做干细胞移植。 如果没有进行有效治疗、干预,可出现血小板严重下降,若不能很快补充血小板,随时会出现内脏出血,尤其是泌尿系出血、颅内出血,可随时危及生命。即便是慢性再障,如果得不到长期有效的治疗,也会向更坏方向发展,出现血小板明显减少或者长期严重贫血,导致孩子随时出现生命危险。还有一点,如果重型再障的孩子粒细胞明显减少,这时随时会出现特殊感染,甚至重度感染,更严重者出现感染性休克、真菌性肺炎,都会随时危及生命。
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