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腱鞘巨细胞瘤形成的原因，与肿瘤一样并不清楚，一般与腱鞘内的纤维细胞的过度增生和增殖有关。一方面是由于创伤或者外伤原因，另一方面是由于周围环境的刺激导致，但具体发病原因并不清楚。腱鞘巨细胞瘤主要是腱鞘内增殖活跃生长的纤维组织增生而引起，纤维细胞包绕腱鞘在腱鞘内生长，甚至向腱鞘周围的骨和关节生长，其原因并不清楚。有一部分是由于创伤或者外伤导致的局部细胞的增生活跃，有一部分属于局部的炎症表现，或者是局部退行性改变。当然与任何的肿瘤一样，其生长其实与全身的免疫反应、营养水平有关。对于有免疫问题或者全身营养状况不良人群，或者处于身体状况改变期，容易出现这种肿瘤的生长。具体的机制和原因并不清楚，但总体而言，其是一种以增殖活跃为主的腱鞘良性病变。