发布时间: 2023-01-10
冷芸主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血,为早期发现的遗传性贫血,属于损害较大的一种遗传性贫血。主要由于β珠蛋白合成出现障碍造成珠蛋白堆积,引起红细胞形成镰刀样形态改变。发生形态改变红细胞,失去原来正常红细胞双凹圆盘状形态,变形能力不佳在血液循环中易被破坏。大量镰刀样红细胞可聚集造成血液粘滞度增高,会发生血栓风险,也可引起溶血改变。大量镰刀样红细胞淤积,还可造成患者出现局部脏器肿胀、疼痛症状。
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