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镰刀型细胞贫血症是什么遗传病

发布时间: 2023-12-12

欧晋平主任医师

北京大学第一医院血液内科

视频内容

镰刀型细胞贫血症是一种遗传病,属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传,所以一般更有明确的家族史去推断、去诊断。治疗建议是做异基因造血干细胞移植,有可能能够治愈该病。最新的基因治疗目前对镰刀型细胞贫血症没有明确的基因,所以相对来说,治疗方法现在还没有太多的突破。这种病人容易出现黄疸、贫血,再有出现脾大的表现之外,比如有严重的疼痛危象出现。但国外西方发病率比较高。疼痛危象时,病人会出现造血停滞、再障危象等,都需要关注。镰刀型细胞贫血症简称叫镰状贫血。这些病人值得密切关注,容易合并感染、出现疼痛危象的情况。平时溶血时,病人要多饮水,及时把溶血相应的尿酸、代谢产物及时排泄出去,这也是关注镰状贫血病人重要的方式。

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