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艾森曼格综合征是指一系列先天性心脏病，后期形成肺动脉高压，进而触发右向左分流，引发皮肤、黏膜紫绀的综合征，临床上常见于一系列先天性心脏病，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。在疾病早期，患者表现为左向右分流，随病程进展，患者可逐渐出现肺动脉高压。当肺动脉压力进一步增高后，会导致左向右分流转变为右向左分流，造成肺循环血量减少，未经氧和血液进入体循环，而出现皮肤、黏膜紫绀，各个脏器供血不足、供氧不足表现，称之为艾森曼格综合征。艾森曼格综合征的治疗，对于出现心力衰竭的患者，可酌情应用强心剂治疗，可改善一部分患者症状，对于出现肺动脉高压右心功能不全，水钠潴留的患者应慎用利尿剂；因利尿剂可能造成血液黏稠度增加，增加血栓形成栓塞性并发症风险。目前有效治疗主要包括肺动脉高压的靶向药物应用，包括磷酸二酯酶抑制剂、西地那非等，也包括前列环素类制剂，如贝前列素钠。上述药物均应较长时间应用，可能起到一定降低肺动脉高压，改善病情，改善预后作用。重症患者需持续性应用上述靶向药物，才能取得一定效果。