发布时间: 2023-10-21
张引强副主任医师
中国中医科学院西苑医院肝病科
肝豆病是一种简称,全称是肝豆状核变性,也称为威尔逊病或者是威尔森病,属于一种遗传代谢性的肝病,因为身体里对于铜代谢异常所引起的疾病。临床上典型的表现是肝硬化,同时伴有一些精神的异常,比如智力的下降,或者记忆力的减退等容易发现的情况。而作为相关的检查。如作为眼科检查,K-F 环是最常见、最典型的诊断肝豆的指标。而化验血和尿的铜含量和铜蓝蛋白的含量,对于此种疾病的诊断意义则最大。 任何一种疾病,治疗和不治疗的生存期肯定会不同,而临床发现肝豆状核变性,如果经过一些治疗,特别是使用一些驱铜剂、螯合剂,比如硫酸锌类的药物进行治疗,患者的长期预后就会比较好。而要指出的是肝豆状核变性,是一种容易影响智力的疾病,如果一旦发现肝豆状核变性患者,建议其家族多数人都应该检查基因,应该是基因染色体里具有异常。特别是对于一些年小的孩子,如果及早进行基因诊断,及早治疗,其预后会相对更好。其实严格来讲,如果治疗得当,对于患者生命和寿命的影响较小。
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