发布时间: 2023-03-30
李涛主任医师
北京大学人民医院肝胆外科
肝豆病一般是指肝豆状核变性,肝豆状核变性是一种先天代谢性疾病,也是常染色体隐性遗传病。肝豆状核变性主要是铜的代谢障碍,铜在肝脏沉积,会导致肝硬化、肝功能衰竭,目前的治疗主要是限铜和排铜,从而改善预后,但是一旦出现肝硬化以及肝功能异常,最根本的解决办法是肝移植治疗。1、保守治疗:肝豆状核变性在没有出现肝硬化和肝功能衰竭的时候,可以先实施限铜、排铜等保守治疗措施;2、手术治疗:如果出现了肝硬化、肝功能异常,及时进行肝移植治疗也很重要。对于肝豆状核变性而言,肝移植治疗是一种比较理想的治疗办法,通过肝移植可以彻底解决肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭的问题,预后也比较好。通过肝移植治疗,完全有可能长期生存,以及获得比较好的生活质量。
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