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慢性缩窄性心包炎主要与限制性心肌病鉴别，因为限制性心肌病和缩窄性心包炎，两者在临床表现及血流动力学改变十分相似。具体如下：1、病史：缩窄性心包炎的病人，半数有结核菌感染的病史，其他的还有呼吸道感染、病毒感染、细菌感染等病史，慢性缩窄性心包炎患者以往可有急性心包炎和亚急性心包炎、心包积液的病史。而限制性心肌病是混合型心肌病，病因包括淀粉样变性、结节病、血色病，糖原累积症；2、临床表现：慢性缩窄性心包炎检查可有奇脉，心包叩击音。限制性心肌病的患者体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常常能听到奔马律；3、实验室的检查：慢性缩窄性心包炎:患者的胸部X线可见心包钙化，超声心动图可见心包钙化和室间隔抖动症，心脏磁共振可以评价心包受累的范围和程度、心包的厚度和心包钙化。而限制性心肌病患者心电图显示双心房扩大和心室肥厚，心肌呈毛玻璃样改变，提示心肌淀粉样变性。