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右肾血管平滑肌脂肪瘤又称为右肾错构瘤，是指在右侧肾脏出现的平滑肌脂肪瘤。平滑肌脂肪瘤是肾脏的良性肿瘤，发病原因并不清楚，可能与遗传、结节性硬化有关。对于右肾的错构瘤，如果肿瘤相对较小，多数患者并没有临床表现。但随着肿瘤的体积增大，可能会对周围的脏器形成影响，挤压周围脏器，可能会先出现消化道症状。如果肿瘤内部出血，患者可能会出现腰部的疼痛症状，肿瘤发生破裂时较为严重，通常需要进行急诊处理。CT与增强CT的扫描足够证实错构瘤的存在，通常在CT平扫当中可发现低密度的脂肪影，治疗方法与根据错构瘤的大小有关。如果肿瘤体积＜4cm，而且患者没有症状，做好密切随访观察即可。而如果患者肿瘤体积＜4cm且存在症状，或者＞4cm但并无症状，则考虑行介入栓塞治疗，也可以行手术治疗，目前主要推荐行保肾手术。如果患者肿瘤体积较大，则应考虑肾脏的全切手术。另外，肾全切手术适应证包括肾门部肿瘤、无法排除恶变可能性的肿瘤以及急性肿瘤破裂等。