发布时间: 2023-08-02
康鹏主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院感染病科
纤维蛋白原是肝实质细胞合成、分泌的一种糖基化急性反应时相蛋白,半衰期为3-4天,正常血浆中的纤维蛋白原含量为2-4g/L,主要参与凝血和止血、血小板聚集和纤溶的过程。纤维蛋白原的减低主要分为遗传性缺乏与获得性缺乏。具体如下:一、遗传性缺乏:包括遗传性的低纤维蛋白原血症与异常纤维蛋白原血症。1、低纤维蛋白原血症:低纤维蛋白原血症是常染色体的显性遗传病,主要考虑纤维蛋白原量的缺陷;2、异常纤维蛋白原:而异常纤维蛋白原血症是基因突变所致,该突变不会影响纤维蛋白原的合成、组装和分泌,但会导致纤维蛋白原肽A释放缺陷和纤维蛋白聚集严重受损。二、获得性缺乏:主要是合成减少与消耗增多,临床上常见的原因有肝坏死、慢性肝病、肝硬化等,都可出现纤维蛋白原的减少。纤维蛋白原降低也见于血管内间隙的缺失,如腹水或急性出血、烧伤,或降解增加如休克、癌症等。一般认为纤维蛋白原的降低,主要与新生儿、早产儿、肝损伤、恶性肿瘤、严重的结核病、烧伤、纤维蛋白原溶解活性增高等有关。
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