发布时间: 2023-04-30
贾月萍主任医师
北京大学人民医院儿科
小儿朗格汉斯组织细胞增生症临床症状较为多样化,根据受累器官、部位以及患者年龄而存在较大差异。轻者可能仅有自限性单纯骨或皮肤病变,重者可表现为全身多器官、多系统病变,通常年龄越小,病情越重,随年龄增长,而病变越局限,症状也越轻,具体症状如下:1、骨损伤:以单灶性骨损伤较为常见,但2岁内儿童可表现为多灶性骨损伤,按照骨骼受累顺序,依次为颅骨、股骨,面颅骨、椎骨及骨盆等损伤,骨损伤发生后,临床可表现为疼痛、跛行、病理性骨折、红肿等;2、皮肤损害:可出现斑丘疹、湿疹,湿疹可合并感染、结痂,40%患者可累及多系统;3、垂体受累:可能出现多尿、生长激素缺乏,表现为生长发育落后;4、其它症状:血液系统受侵时,可能出现面色苍白、出血、感染等。累及肺时,可能出现呼吸困难、呼吸急促,累及肝脏时以肝功能障碍为主要表现,化验单可见肝功能异常。此外,可引起全身症状,如发热、消瘦、厌食等。朗格汉斯组织细胞增生症的症状较多,所以临床诊断有一定难度。
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