发布时间: 2023-11-07
赵弘副主任医师
首都医科大学宣武医院血液科
地中海贫血是一种遗传性的疾病,主要是因为遗传缺陷导致血红蛋白中最主要的珠蛋白链的形成障碍。由于珠蛋白链的合成障碍,不能够有效地合成血红蛋白,表现为贫血,有些人发生严重溶血。轻型地中海贫血,往往患者是长期的贫血状态,血红蛋白一般在8g/dl以上,很多患者并没有太多不适反应。往往是因为体检或者因为其它的病就诊时发现,表现为小细胞低色素性贫血,往往容易和缺铁性贫血混淆。 对于小细胞低色素性贫血,在临床上最常见缺铁性贫血,往往会给予补铁治疗,但对于地中海贫血的患者,补铁治疗没有效果,所以经过补铁治疗以后,血红蛋白始终不能够恢复到正常,治疗效果比较差。地中海贫血的患者,因为遗传缺陷,所以并不是能用补充造血原料或者饮食能够改善贫血情况。
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