医生回答(2)

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蒋晓林

主任医师徐州市中心医院

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。小脑扁桃体下疝畸形是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 指导意见你的脊髓空洞症是由小脑扁桃体下疝畸形，目前应用微创小切口（长约46厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，效果良好。现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。本病并不遗传，发病原因可能是胎儿期神经管发育不良引起，故高危妊娠的产妇要做好产前检查。 展开 2010-10-23 02:55:13

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滕一农

主任医师徐州医科大学附属医院

脊髓空洞症可以给病人带来严重的不适。长期以来，由于缺乏统一的认识，其治疗也没有行之有效的方法。多数人认为，脊髓空洞是由于脑脊液循环受阻引起的，也就是说，脊髓空洞多数情况下是继发的，只要解除其原因，空洞一般情况下可以自行好转。脊髓空洞最常见的原因为小脑扁桃体下疝（chiari’s畸形），在枕大孔区压迫脊髓及延髓，造成脑脊液循环受阻。因此，通过枕大孔减压，解除蛛网膜的粘连，恢复脑脊液有效循环后，多数情况下脊髓空洞在半年内可以自行缓解。另外，脊髓空洞也见于脊髓拴系的病人，这种情况下，治疗就需要解除拴系。 济南军区总医院神经外科吕学明 另外，许多脊髓肿瘤可以伴有脊髓空洞，最常见的如脊髓血管母细胞瘤，肿瘤切除之后，空洞均能够自行缓解。脊髓外伤之后，既可以由于脊髓本身的损伤引起空洞，也可以由于骨折压迫脊髓出现空洞。总之，治疗脊髓空洞的关键并不是空洞本身，寻找并解除其原发疾病是治疗的关键脊髓空洞并小脑扁桃体下疝畸形治疗的最新进展 手术特点：①后颅窝内容物内减压扩大了枕大池内容积，改善下疝的小脑扁桃体对延髓的压迫，改善颅颈交界区脑脊液循环；②对下疝的小脑扁桃体进行分型，分为单侧压迫，双侧压迫，后侧压迫，侧方压迫，侧前方压迫五型。根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定以及压迫的位置，对于侧方压迫的小脑扁桃体应彻底切除，对于后方压迫的小脑扁桃体，根据两侧小脑扁桃体下舌疝入椎管的程度决定切除程度。手术在小脑软膜下无血切除其舌内容物，切除后小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上10mm，解除对脊髓的压迫。开放并探查蛛网膜下腔，分离与脑干的粘连，打通四脑室正中孔，见脑脊液流动。小脑扁桃体下疝切除对没有合并脊髓空洞的病例效果良好。由于Chiari 畸形并脊髓空洞的病因非常复杂，可以有多种原因，小脑扁桃体下疝对延髓的压迫只是其中可能的原因之一。单纯的小脑扁桃体下疝在部分脊髓空洞的患者效果不理想；③在近年的手术实践发现，大部分病例在第四脑室下端脊髓中央管开口处（闩部）都覆盖乳白色隔膜或活瓣形成，显微镜下用尖刀将其划破或切除后见到有液体流出，外形饱满的延髓张力下降。术后MRI 检查显示脊髓空洞明显缩小和消失。因此，我们认为由于隔膜形成，脑脊液不能向中央管外分流，或者是活瓣形成，脑脊液只能向中央管内流动，而向外分流受阻，最终中央管内液体循环受阻，脊髓空洞形成。因此判定中央管隔膜和活瓣样结构造成脊髓中央管内液体积聚，形成空洞的原因。通过本组病例认为小脑扁桃体下疝切除，并脊髓中央管开口隔膜切开术治疗是Chiari 畸形并脊髓空洞症最根本的手术方法；④硬脑膜扩大修补虽然扩大了后颅窝空间的目的，但是容易导致后颅窝内容物向下移位，直接缝合硬脑膜起到对后颅窝内容物的支撑作用，避免小脑和延髓的下疝的可能;⑤游离的后颅窝骨瓣复位，不影响后颅窝减压的效果，且符合生理稳定的要求。 技术特色：①由骨性外减压逐步发展到向后颅窝内容物内减压，目的是使后颅窝内容积扩大；②提出颅颈交界区脑脊液循环通畅作为治疗Chiari 畸形并脊髓空洞的手术标准；③发现并提出脊髓中央管口隔膜是造成脊髓空洞的原因观点，并报道脊髓中央管口隔膜切除治疗脊髓空洞. 展开 2010-10-23 04:00:02