发布时间: 2023-05-25
张改连主任医师
山西白求恩医院风湿免疫科
局限性硬皮病不会引起扩散,可用于跟弥漫系统性硬化进行区别。 局灶硬皮病是系统性硬化症的一种,也叫做局限性硬皮病,是一个自身免疫性疾病,患者表现为皮肤紧硬,主要影响远端和前臂皮肤、颜面部,很少累及内脏器官。局限性硬皮病有一个特殊类型叫CREST综合征,有五个特点,患者可有手指硬化、皮下钙化、毛细血管扩张、食管运动失常、雷诺现象。 弥漫性系统性硬化症皮肤紧硬范围相对范围要宽,不只会累及手,还可累及颜面和躯体、躯干、背部,而且有内脏受累,最常见的内脏受累如肺间质纤维化、肺动脉高压。部分患者可出现神经系统受累、肾脏受累,严重者可出现肾危象。
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