发布时间: 2023-05-10
李奇蕊副主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院心内科
马凡氏综合征,是临床较常见的遗传性的结缔组织疾病。有较典型的特征,易出现心血管受累,尤其是夹层动脉瘤,一旦主动脉形成的夹层动脉瘤破裂,即刻会有生命危险。所以马凡综合征患者的寿命,主要根据主动脉是否出现夹层动脉瘤,来决定患者寿命。部分患者主动脉受累得较轻,没有出现主动脉夹层或夹层动脉瘤形成,或早期就已明确诊断为马凡氏综合征,一直规律服药,同时也避免竞技性运动,这种患者的寿命可能会很长。但也有部分患者早期没有明确疾病诊断,进行剧烈运动,或不知道主动脉已形成主动脉夹层动脉瘤,一旦动脉瘤破裂,可能随时出现生命危险,这种青壮年或年轻人,有运动中猝死的可能。马凡氏综合征的寿命,主要取决于夹层动脉瘤的发生、发展的时间,还有严重程度。
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