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A地中海贫血即α地中海贫血，是由于珠蛋白中α珠蛋白链的基因缺失或者缺陷，导致α珠蛋白链合成量减少或者缺失，引起珠蛋白合成不平衡，珠蛋白血红蛋白就生成缺陷，从而引起溶血性贫血，根据基因可以分缺失型和非缺失型两大类，具体如下： 1、缺失型：缺失的α基因越多，病情就越重，缺失1个是静止型，没有临床症状，缺失2个是标准型，仅表现为轻度贫血或者溶血性贫血，或者没有症状，缺失3个是血红蛋白H病，最严重的是缺失4个，也叫血红蛋白Barts胎儿水肿综合征；2、非缺失型：可以通过血红蛋白电泳或者基因进行诊断。