发布时间: 2023-05-15
赖光辉主任医师
首都医科大学宣武医院疼痛科
SMA即脊髓性肌萎缩症,是一组常染色体隐性遗传的进行性运动神经元病。此疾病以脊髓前角细胞变性为特征,部分累及到脑干的运动神经核,主要是由运动神经元生存基因异常导致。脊髓性肌萎缩症的患者可以表现为进行性、对称性肢体的肌肉无力和萎缩,而且近端肌肉发病率高于远端的肌肉,智力发育和感觉都正常,肌电图检查表现为广泛性、神经源性损害。根据发病年龄可以将脊髓性肌萎缩症分为4型,有婴儿型、幼年型、青少年型和成年型。婴儿型一般是出生3-6个月发病,进展比较迅速,生存期较短。幼年型一般是出生6-18个月发病,多数患者可以存活到成年。青少年型多在18个月以后发病,预期寿命可以不缩短或者轻度的下降。成人型指18岁以后发病,一般不会影响寿命。
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