什么是阿尔茨海默病(AD)?
阿尔茨海默病俗称老年性痴呆。阿尔茨海默病是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以记忆和综合智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑,神经原纤维缠结等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显着减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性痴呆,多有同病家族史,病情发展较快,颞叶及顶叶病变较显着,常有失语和失用。
病人主要在于预防发生,一旦发生,尽可能帮助日常生活和家庭护理,避免走失和发生危险,防治滥用药物,减少破坏原有日常生活习惯,病情可能慢性进行性加重,暂时科学尚无有效方法逆转。病程呈进行性,一般经历8~10年左右,罕见自发缓解或自愈,最后发展为严重痴呆,常因褥疮、骨折、肺炎、营养不良等继发躯体疾病或衰竭而死亡。
阿尔茨海默病有哪些表现?
阿尔茨海默病(AD)通常起病隐匿,为持续性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平均病程约8~10年,但也有些患者病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状,根据疾病的发展和认知功能缺损的严重程度,可分为轻度、中度和重度。
1.轻度近记忆障碍常为首发及最明显症状
如经常失落物品,忘记重要的约会及已许诺的事,记不住新来同事的姓名;学习新事物困难,看书读报后不能回忆其中的内容。常有时间定向障碍,患者记不清具体的年月日。计算能力减退,思维迟缓,特别是对新的事物表现出茫然难解。
早期患者对自己记忆问题有一定的自知力,并力求弥补和掩饰,例如经常作记录,避免因记忆缺陷对工作和生活带来不良影响,可伴有轻度的焦虑和抑郁。随着记忆力和判断力减退,患者对较复杂之工作不能胜任,例如妥善的管理钱财和为家人准备膳食。尚能完成已熟悉的日常事务或家务。患者的个人生活基本能自理。人格改变往往出现在疾病的早期,病人变得缺乏主动性,活动减少,孤独,自私,对周围环境兴趣减少,对周围人较为冷淡,甚至对亲人漠不关心,情绪不稳,易激惹。对新的环境难以适应。
2.中度到此阶段,患者不能独自生活
表现为日益严重的记忆障碍,用过的物品随手即忘,日常用品丢三落四,甚至遗失贵重物品。刚发生的事情也遗忘。忘记自己的家庭住址及亲友的姓名,但尚能记住自己的名字。有时因记忆减退而出现错构和虚构。远记忆力也受损,不能回忆自己的工作经历,甚至不知道自己的出生年月。除有时间定向障碍外,地点定向也出现障碍,容易迷路走失。甚至不能分辨地点,如学校或医院。
言语功能障碍明显,讲话无序,内容空洞,不能列出同类物品的名称;继之,出现命名不能,在命名测验中对少见物品的命名能力丧失,随后对常见物品的命名亦困难。失认以面容认识不能最常见,不认识自己的亲人和朋友,甚至不认识镜子中自己的影像。失用表现为不能正确地以手势表达,无法做出连续的动作,如刷牙动作。患者已不能工作、难以完成家务劳动,甚至洗漱、穿衣等基本的生活料理也需家人督促或帮助。
患者的精神和行为障碍也比较突出,情绪波动不稳;或因找不到自己放置的物品,而怀疑被他人偷窃,或因强烈的嫉妒心而怀疑配偶不贞;可伴有片段的幻觉;睡眠障碍,部分患者白天思睡、夜间不宁。行为紊乱,常拾捡破烂、藏污纳垢;乱拿他人之物;亦可表现本能活动亢进,当众裸体,有时出现攻击行为。
3.重度记忆力、思维及其他认知功能皆严重受损
忘记自己的姓名和年龄,不认识亲人。语言表达能力进一步退化,患者只有自发言语,内容单调或反复发出不可理解的声音,最终丧失语言功能。患者活动逐渐减少,并逐渐丧失行走能力,甚至不能站立,最终只能终日卧床,大、小便失禁。晚期患者可出现原始反射如强握、吸吮反射等。最明显的神经系统体征是肌张力增高,肢体屈曲。
阿尔茨海默病如何药物治疗?
AD治疗包括药物治疗与非药物治疗。药物治疗主要是认知功能障碍药物,非药物治疗主要是支持性治疗各科学的管理。认知功能障碍的药物治疗较多,但临床疗效均不确切。AD患者大脑的胆碱乙酰基转移酶(ChAT)和乙酰胆碱酯酶(AchE)活性比常人降低。
有证据显示这类神经生化改变与AD患者的记忆损害有关系,所以AchE 抑制剂可改善患者的记忆障碍。此类药物如多那培佐(商品名为安理申),副作用较少,并无明显肝功能异常。约1/3的AD患者治疗有效,可使认知功能改善,但不能痊愈。胆碱酯酶抑制剂石杉碱-甲也能改善患者的记忆,副作用较少。此外,维生素E 有抗氧化作用,对AD患者病情亦有帮助。