问答
肝豆状核变性病一直在吃药,以后会加重吗
2013-06-03 08:28:57
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肝豆状核变性病从发病一直在吃药,想知道就算在吃药,病情还会有加重的可能吗,到中年会病重吗
医生回答(2)
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谢永红
副主任医师
唐山市第八医院
你好,饮食治疗 避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药,如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。 指导意见药物治疗 以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。 中药治疗大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效,少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD,效果常不满意,中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。 手术治疗 对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
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2013-06-03 07:30:43
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胡椿玲
主治医师
西陂社区卫生服务中心
本病通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁,男性稍多于女性。病情缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者。指导意见本病若早发现早诊断早治疗,一般较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良,会致残甚至死亡肝豆状核变性患者的主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。尽管20年来早期诊断和治疗水平有了较大的进步,但肝豆状核变性患者的死亡率还是较高,预后不佳。
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2013-06-03 08:35:41
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