一、与发热性疾病鉴别 应注意与结核病或有慢性感染灶以及链球菌感染后状态相鉴别。
链球菌感染后状态 于链球菌感染( 如上感、扁桃体炎或猩红热等 )后出现发热、疲乏无力、关节酸疼等症状。检查除心率增快外心脏无明显改变，亦无皮疹。血沉增快及抗链球菌溶血素"O"增高。用青霉素及小剂量肾上腺皮质激素治疗，很快恢复正常，不再复发。但这些表现亦可能为风湿热的早期，应继续密切观察。若心脏增大或心杂音明显，则应考虑风湿热。
二、心脏方面
(一) 功能性杂音 首先应注意排除心脏功能性杂音。此种杂音多见于学龄儿童，位于胸骨左缘3～4肋间心尖内侧，一般为Ⅱ级，个别可达Ⅲ级。特点为音调较高，少数可呈乐响性，只限于收缩早中期，传导不广泛，无其它风湿活动症状。
(二) 先天性心脏病 如先天性二尖瓣关闭不全、部分房室通道等，一般都在婴幼儿时期即发现杂音。
(三) 病毒性心肌炎 近年来有增加的趋势。本病常有明显的病毒性呼吸道感染史，很快即发现心脏方面的异常，但无明显杂音，而心律失常较为多见。重者可很快引起充血性心力衰竭及严重心律失常。无多发性关节炎及皮下结节等表现，抗链球菌溶血素"O"一般不增高。
三、关节方面 须与以下疾病鉴别：
(一) 类风湿病 常呈弛张热型，一般情况尚好，多累及小关节，为对称性，很少表现游走性，偶亦可影响大关节，可引起关节畸形。合并心脏损害者极少。用水杨酸制剂治疗不如风湿性关节炎容易见效。
(二) 结核性关节炎 根据结核接触史、结核菌素试验阳性，多见单关节受累，X线检查以骨质破坏为主，无心脏病变，肺部往往找到结核病灶等可诊断。
(三) 化脓性关节炎 常有原发化脓性病灶，一般均有败血症症状。开始可呈多发性关节炎表现，但不久局限于一个关节，红、肿、热、痛明显。关节腔穿刺有脓液，脓液及血培养可阳性，抗链球菌溶血素"O"一般不高。后期X线摄片有骨质破坏。水杨酸制剂无效。
(四) 急性白血病 本病早期有时以关节症状为主，易误诊为风湿性关节炎。但白血病有明显的贫血及出血现象，周围血找到幼稚细胞，骨髓象有，白血病改变。
(五) 结核性变态反应性关节炎( Poncet综合征 ) 为结核感染引起的变态反应性关节炎，有结核中毒症状，急性发作时可有弛张热，并有结节性红斑和风湿病样关节炎症状，与风湿性关节炎相似。但本病无心脏受累症状，常伴疱疹性角膜炎，体内有活动性结核病灶，结核菌素试验多呈阳性。用水杨酸制剂进行抗风湿治疗无明显效果，而抗结核治疗有效，此为诊断的重要根据，但一般发热消失最快，而关节症状与结节性红斑消退较慢。
四，舞蹈病的鉴别 须与习惯性痉挛区别，后者是单一动作的重复。分散患儿注意力时，可使痉挛消失。