l、肾小球肾炎
l)急性肾小球肾炎(agn):
急性起病,多有前期感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能异常,病程多在1年内。可分为:
急性链球菌感染后肾小球肾炎(a gn):有链球菌感染的血清学证据,起病6-8周内有补体低下。
非链球菌感染后急性肾小球肾炎。
2)急进性肾小球肾炎(rpgn):
起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退,若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
3)迁延性肾小球肾炎:
指有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
4)慢性肾小球肾炎:
病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全的肾小球肾炎。
2、肾病综合征( ):
诊断标准:大量蛋白尿(upro3+~4+;24小时尿蛋白定量≥50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/l;血浆胆固醇高于5.7mmol/l;一定程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
l)依临床表现分为两型:
单纯型 ,
肾炎型
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型 :
(1)2周内分别3次以上离心尿检查rb c>10个hpf, 证实为肾小球源性血尿者。
(2)反复或持续高血压,并除外皮质激素等原因所致,学龄儿童>130/90mmhg,学龄前儿童>120/80inmhg。
(3)肾功能异常,并排除由于血容量不足等所致。
(4)持续低补体血症。
2)依皮质激素反应分为:
激素敏感型 :以泼尼松足量治疗≤8周,尿蛋白转阴者为激素敏感型 ;
激素耐药型 :以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性者为激素耐药型 ;
激素依赖型 :对激素敏感,但减量或停药1月内复发,重复2次以上者。
复发与频复发 统一复发与反复概念为复发,仅指尿蛋白由阴转阳>2周。
频复发是指 病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。
3、孤立性血尿或蛋白尿:
l)孤立性血尿:指肾小球源性血尿 持续性,复发性;
2)孤立性蛋白尿: 体位性,非体位性。
(二)继发性肾小球疾病:
l)紫癜性肾炎
2) 狼疮性肾炎
3) 乙肝病毒相关性肾炎
4) 其它:药物中毒
注:iga-肾病属于免疫病理诊断,不在临床分类中讨论。
(三)遗传性肾小球疾