鱼鳞病
[概述]
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
[症状体症]
按症状和体征可分四型：
1.显性寻常型鱼鳞病
(1)出生后3月－5岁之间发病；
(2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤；
(3)主要分布在四肢伸侧、背部；
2.性联寻常型鱼鳞病
(1)出生后3个月内发病，仅男性受累；
(2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。随年龄增长，损害不变，甚至加剧；
(3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及。
3.先天性鱼鳞病样红皮病
(1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大胞；
(2)严重者手足呈爪形；
(3)常染色体显性遗传。
4.层板状鱼鳞病
(1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离；
(2)掌跖角化过度，指甲及毛发过度生长；
(3)2／3患者有睑外翻。
银屑病
1.寻常型银屑病（Psoriasis Vulgaris）临床上最为常见，大多急性发病，迅速扩延全身。初起损害往往是红色或棕红色的丘疹、或斑丘疹。以后逐渐扩展，成为棕红色的斑块。皮损上覆盖干燥的鳞屑。边界清楚，相邻的损害可以互相融合。


本病的鳞屑呈银白色，逐渐增厚，刮去鳞屑可出现半透明的薄膜，有人称为薄膜现象。剥去薄膜出现点状出血，称为Auspitz氏征。薄膜现象与Auspitz征对银屑病的诊断有特异性。有些病人的鳞屑又厚又硬，呈蛎壳状，可以影响皮肤的伸缩。在关节面上的厚硬的鳞屑很容易破裂，使皮肤发生皲裂而感到疼痛。

寻常型银屑病的损害变化较多，有的皮疹呈为鳞屑性水滴状称为点滴状银屑病；细小鳞屑性损害位于毛囊皮脂腺开口，称为毛囊性银屑病；如果鳞屑呈蛎壳状称为蛎壳状银屑病；有的损害不规则呈地图状，称为图状银屑病；临床上最常见的损害是盘状或钱币状，称为盘状或钱币状银屑病。

寻常型银屑病可泛发全身各处，但以四肢伸侧最为常见，特别是肘部，膝部，可对称发生，和骶尾部。头皮损害也常见，可单独发生，也可以和全身损害并存。头部损害界限清楚，头发呈束状，但不脱发。指（趾）甲也可以受累，甲表面呈“顶针状”或凹陷不平。甲表面失去光泽，也可以变厚，呈灰黄色，甲板与甲床分离，其游离缘可破碎或翘起，少数病人损害可发生在口唇、阴茎、龟头等处。

寻常型银屑病按皮损表现分为三期：

(1)进行期 旧的皮损不见消退而新的皮损不断出现。皮损浸润明显，炎症明显，损害周围可有红晕，鳞屑较厚。这一期如针刺，刺伤，烧伤，外科手术等机械性刺激皮肤，一般在7～14天以后，刺激周围皮肤出现典型银屑病损害，称为人工银屑病（Psoriasis factitia）亦称为同型反应（isomorphism），或称K?ebne现象。

(2)静止期 皮损长期没有多大变化，基本无新皮疹出现，炎症减轻，病情稳定。

(3)退行期 损害的炎症基本消退，皮疹缩小或变平。遗留下色素减少白斑或色素沉着斑。本病易反复发作。部分病人开始有明显的季节性，冬季皮损加重，夏季缓解或消退。以后可长期不愈。少数病人临床痊愈后可长久不复发。

本病自觉有不同程度的瘙痒，最近国外报道，部分银屑病患者有内脏器官的病理改变，银屑病患者可伴发闭塞性血管炎，肺部的异常，肝脂肪变性及灶性坏死，角膜结膜炎，男性患者可出现精液数量及质量的改变。银屑病患者的内脏损害在治疗银屑病时均应引起重视。

2.关节炎型银屑病(Psoriasis arthropathica)又称为银屑病性关节炎。此型银屑病除皮疹外，还可以有关节的病变，关节症状常与皮肤损害同时减轻或加重。但病人一般先有皮疹，而后出现关节症状。任何关节均可受累，包括肘膝的大关节，也可以是指(趾)间的小关节。脊椎关节及骶髂关节等同样可被侵犯。并可有关节肿胀和疼痛，活动受限，亦可发生畸形，类似风湿性关节炎的表现。骨质可有破坏性的改变而成残毁畸形，称为毁形性关节炎型银屑病，重型关节炎性银屑病常有持续性高烧及血沉加快，但类风湿因子常阴性。皮疹也可有浓疱型银屑病的改变。X线显示，部分病人关节的变化和类风湿性关节炎相同，骨质可有局部的脱钙，关节腔狭窄，有不同程度的关节侵蚀与软组织肿胀。病程慢性，往往终年累月不愈。

3.脓疱型银屑病(Psoriasis pustulose)

此型银屑病少见，常无明显诱因而急性发病，初起大片炎性红斑，迅速在红斑的基础上出现密集针头至粟粒大小淡黄色或黄白色浅在性无菌的小脓疱，表面常有细薄的鳞屑，相邻的红斑可互相融合，呈环状或回状。边缘部分往往有较多的小脓疱。少数病人在短期内，全身迅速发红肿胀，有无数的无菌小脓疱。病人常伴有全身不适，先有寒战，后有高热，呈弛张热型，皮肤有灼热感。关节肿胀疼痛。几天以后，脓疱干燥结痂。病情可自然缓解，出现寻常型银屑病的皮疹，若干天以后，又突然发作，病情屡次减轻及加重，病人常因继发感染，全身衰竭或肝、肾的损伤而危及生命。

脓疱型银屑病全身各处均可发疹。最常见的为屈侧面，以后迅速增多，再延及全身。有时口腔粘膜及指(趾)甲也可受累。常者常有沟状舌，指(趾)甲肥厚混浊或碎裂，甲板下可有堆积物或脓疱。

4.掌跖脓疱病(Pasfulosis palmaris et plantaris) 掌跖脓疱病包括掌跖脓疱性银屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和脓疱性细菌疹(Pustular bacterid)。

(1)掌跖脓疱性银屑病 有人认为是限局性脓疱型银屑病，以掌跖多见，损害常见于手掌的大小鱼际及跖弓部位。也可以发展到指(趾)背侧，初起时为对称性红斑，很快出现若干无菌的小脓疱，表面并不隆起，脓疱位于表皮内，逐渐扩大而互相融合，一两周内干涸结成痂皮，痂脱落后出现小鳞屑。但又出现新的脓疱，如此反复不已。指(趾)甲可受累而变色或变形。甲混浊肥厚，有脊状突起，自觉疼痛，身体其他部位可有不典型寻常型银屑病的皮损，或是有成片脓疱性银屑病的损害。有的病人有沟状舌。

(2)脓疱性细菌疹 损害往往先发生于手掌或足底的中央，逐渐蔓延至整个手掌和足底，也可蔓延到手足的侧面，初起时为水疱，迅速变成不含细菌的脓疱，几天以后脓疱干涸结痂变成棕色鳞屑，鳞屑脱落以后，又有新的脓疱出现，如此反复不已，持续若干年，常跖皮肤可以发红，增厚，表面有鳞屑。有些患者局部有瘙痒和疼痛，脓疱细菌培养阴性。

(3)退行期 损害的炎症基本消退，皮疹缩小或变平。遗留下色素减少白斑或色素沉着斑。本病易反复发作。部分病人开始有明显的季节性，冬季皮损加重，夏季缓解或消退。以后可长期不愈。少数病人临床痊愈后可长久不复发。

本病自觉有不同程度的瘙痒，最近国外报道，部分银屑病患者有内脏器官的病理改变，银屑病患者可伴有闭塞性血管炎，肺部的异常，肝脂肪变性及灶性坏死，角膜结膜炎，男性患者可出现精液数量及质量的改变。银屑病患者的内脏损害在治疗银屑病时均应引起重视。

5.红皮病型银屑病(Erythrodermic psoriasis) 又名银屑病性红皮病(Erythrodema psoriaticum)本病多由于治疗不当或其他原因使原来寻常型银屑病或脓疱性银屑病转变为红皮症。常见的原因是在银屑病进行期应用刺激性剧烈的外用药，或因内服某些免疫抑制药物突然停用而发生急剧扩散成为本病。常见的如内服皮质类固醇激素，减药过程中发生。

初起时在原有银屑病皮损部位出现潮红，迅速扩展成大片，最后全身皮肤2/3以上呈弥漫性潮红浸润，肿胀，伴有大量糠状鳞屑。其间可有片状正常“皮岛”出现，头皮可有大量厚积污秽的鳞痂。手足可呈“手套”式“袜套”状的皮肤剥脱。指(趾)甲变混浊，增厚或变形。本病可有发热，全身不适，浅表淋巴结肿大，白细胞计数增高。红皮症治愈后又出现银屑病的损害。本病的病程较久，治愈后容易复发。

6.连续性肢端皮炎(Acrodermatitis continua) 本病又名匐行性皮炎(Dermatitis repens)连续性肢端皮炎以无菌性的脓疱为其特征，因此有人认为与脓疱型银屑病为同一疾病。也有人认为是脓疱性银屑病的一个亚型，但也有不同意见。认为应该是一个独立疾病，本书将本病作为银屑病一个型来叙述。

本病好发于中年人，多数是由外伤后引起，初发时为一个手指或足趾的两侧，出现无菌性小脓疱，几天以后脓疱干涸结痂，痂皮脱落后遗留下光红的糜烂面，但不久又有新的脓疱出现，损害不断扩展，可以侵犯整个指、趾、手背及足背。此病人很少成为全身性或扩展到远处。本病主要侵犯手、足的肢端，偶尔可侵犯口腔粘膜，指(趾)甲受累比较常见。甲混浊失去光泽，变形，严重时可有甲脱落，甲床上可反复出现无菌性小脓疱。病程慢性，反复发作。