2014-09-08 08:06     2067人阅读

蕈样肉芽肿是一种皮肤恶性肿瘤,给我们周围很多人造成了烦恼,给人们的生活工作带来了严重的影响。蕈样肉芽肿比较顽固,不宜治愈,让人们非常烦恼。那么,什么是蕈样肉芽肿呢?下面就让康网小编来告诉大家吧。

什么是蕈样肉芽肿?

蕈样肉芽肿是指T淋巴细胞特别是T辅助细胞亚群起源的一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤,呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。

蕈样肉芽肿的病因

遗传,感染和环境因素(化学制剂如空气污染物,杀虫剂,溶剂,吸入剂,去污粉及消毒液剂,药物如止痛药,安定药,噻嗪类,某些职业如石油化学工程,纺织工业,金属制造液和机器制造业等)可能与本病的发生发展有关,近年来从某些CTCL患者的新鲜和培养的淋巴细胞中,分离出一种RNA逆转录病毒,即人类T细胞白血病,淋巴瘤病毒,并在患者血清中发现天然抗体,提示本病与病毒感染有关。

蕈样肉芽肿的临床表现

1.红斑期,皮损无特异性,病程较长,多伴有剧烈顽固性瘙痒,临床上类似神经性皮炎,湿疹,慢性接触性皮炎,脂溢性皮炎,特应性皮炎,因此,对应用常规治疗方法而难见疗效者,应追踪观察。

2.斑块期,由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形,界限清楚略高起的浸润性斑块,颜色暗红至紫色,可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环形,弓形或匍行性,颜面受累时皱褶加深形成“狮面”。

3.肿瘤期,可发生于原有斑块或正常皮肤上,好发于躯干部,皮损大小不等,形状不一,呈褐红色隆起性结节,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基地被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲,因继发感染,可伴疼痛及恶臭,一旦肿瘤发生,患者通常在数年内死亡,偶亦见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者,称暴发性蕈样肉芽肿,预后差。

有些患者皮损泛发全身,呈红皮病样外观,表现为全身弥漫性潮红,毛发稀疏,甲营养不良,掌跖角化,有时可见泛发性色素沉着

除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次外为脾,肺,肝,骨髓,肾脏,舌或会厌,心脏,胰腺和甲状腺,内脏受累往往尸检才能发现。

蕈样肉芽肿的的治疗

1.早期损害以增强患者免疫力,局部治疗为主。

2.局部可选用氮芥,或试用芳香维A酸外用治疗,此外,X线,电子束照射,光化学疗法等均有一定疗效。

3.晚期损害(淋巴受累,广泛性皮损受累,特别是内脏受累)可采用化疗治疗。

扩展阅读:蕈样肉芽肿的组织病理

1.红斑期,早期诊断困难,常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润,亲表皮现象,常提示为早期蕈样肉芽肿,即表皮内出现散在单个的单一核细胞,与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕将其分开,偶亦可见几个单一核细胞聚集一起,周围有一晕样间隔,提示为一小的Pautrier微脓肿,此种亲表皮现象,常无或很少的海绵水肿,而与各种皮炎中常见的细胞外移不同。

2.斑块期,在大多数病例中,组织像有诊断价值,表皮出现亲表皮现象Pautrier微脓肿为本病的特征,蕈样肉芽肿细胞为异型T淋巴细胞,核大而深染,外形呈特殊性脑回状真皮上部出现带状多形性细胞浸润,包括正常淋巴细胞,组织细胞,嗜酸细胞,等,与红斑期不同之处在于,斑块期表皮内的单一核细胞,有些是蕈样肉芽肿瘤,而且不仅在表皮,在附属器上皮,特别是毛囊也可见散在单一核细胞浸润。

3.肿瘤期,多数病例主要为蕈样肉芽细胞浸润,可达皮下脂肪层,表皮可呈典型的亲表皮性或不受累,甚至在真皮层出现无浸润带。

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