明明是一个2个月大的可爱的小胖子，看着一逗就呵呵笑的可爱宝宝，谁都不会想到，命运之神却跟他开了一个很大的“玩笑”：明明出生大概2周左右，皮肤开始变得黄黄的，一开始，爸爸妈妈见明明吃奶也还可以，就以为是小婴儿生理性黄疸，应该过几天就会慢慢退下去的，便没在意，可过了两周后，黄疸不但没有消退或减轻，反而变得越来越黄了，整一个“金娃娃”似的，而且妈妈还发现，明明这些天排的大便颜色越来越浅，后来呈陶土样色，便开始警惕起来，带着明明去医院检查。医生经过检查后告诉明明的爸爸妈妈：明明有可能得了胆道闭锁，需要尽快手术治疗，如果不及时治疗，则可能会逐渐而迅速地发生淤胆性肝硬化，并最终导致肝功能衰竭，甚至会威胁到明明的生命健康，这种病，治疗得越及时，效果越好。明明在省妇幼小儿外科及时接受了手术治疗，黄疸很快就消退下来了，胆汁排泄也通畅了，各项异常的肝功能指标也慢慢下降。

你了解“胆道闭锁”吗？

胆道闭锁，是肝内外胆道阻塞性疾病，是一种进行性的肝外胆道系统病变， 可同时累及肝内胆管，以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征，是婴儿期最严重的肝脏疾病之一，可导致胆道淤积性肝硬化并最终发生肝功能衰竭，如不及时治疗，常在一岁左右死亡，甚至可以毫不夸张地说，胆道闭锁的诊断很大程度上相当于是对患儿下了死亡证明书。

胆道闭锁通常有两种类型，一种是胎儿时期就已经形成的，这种相对比较少见，这种胆道闭锁的小孩在一出生的时候就已经出现了胆汁淤滞，常伴有其他畸形。另外一种是我们比较常见到的，即围生期形成的胆道闭锁，这种胆道闭锁的宝宝在出生时基本正常， 体重和大便颜色也均正常，大概在出生后2-3周才逐渐显露黄疸并逐渐加深，皮肤可变成金黄色甚至褐色，患儿排过墨绿色胎便后，大便的颜色逐渐变为浅黄色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹胀， 肝脏质地硬，可有少量腹腔渗液。

胆道闭锁早诊早治提高生存率

目前对胆道闭锁的患儿早期应用最广泛且疗效较好的治疗手段是Kasai手术（葛西手术），由于进行性肝脏纤维化、胆汁瘀积性肝硬化和门脉高压的出现， 多数患儿最终须选择肝脏移植，而葛西手术能很大程度上地减缓患儿肝功能衰竭的速度，为肝移植争取时间。但是又由于病理改变的特殊性、早期诊断的困难性、患儿就诊时间晚， 以及患儿家长对治疗胆道闭锁的认识不足等原因，使得一些患儿因不能及时手术而达不到理想的手术效果。

据报道：Kasai手术的效果与患儿手术时日龄有着密切关系：60 日龄内接受Kasai手术，胆汁流恢复率达70% -80%；60- 90日龄接受手术， 胆汁流恢复率为40% - 50%；90- 120日龄后接受手术， 胆汁流恢复率为25% ； > 120 日龄后接受手术， 胆汁流恢复率仅为10% - 20%。还有对随访非肝移植的Kasai手术后10年生存率的报道显示：生后1- 60日龄接受手术患儿的10年生存率为57%，60-70日龄接受手术患儿的10年生存率为41%，70-90日龄接受手术患儿10年生存率为30%，> 90日龄接受手术患儿10年生存率为13%。可见，早期诊断、及早手术对提高手术成功率和长期生存率具有重要的意义。

如何才能为患儿赢得更多的治疗时间？

生理性黄疸是一种生理现象，一般来讲不需要特别治疗，两周左右会自然消退，但如果过了生理性黄疸时期后，宝宝的黄疸仍无消退迹象，甚至有呈加重趋势时，家长一定要带孩子到大医院做详细的检查以确诊。对于家长来说，可能很难鉴别生理性黄疸和病理性黄疸，但可以通过观察宝宝的皮肤、吃奶的情况和排泄物的颜色等，如果看到宝宝出现皮肤发黄、嗜睡、吃奶量减少、高音调的哭声等现象时，切不可麻痹大意，最好请专业的医生来判断，以排除病理性黄疸的可能。若宝宝大便呈陶土样（灰白色）时，必须到医院做肝胆系统检查，以排除胆道闭锁的可能。一旦确诊为胆道闭锁的话，一定要听从医生的建议，尽快手术，为患儿争取更好的治疗效果。（指导专家：广东省妇幼保健院 新生儿外科 朱小春主任医师 通讯员：彭文斌 林惠芳）