乳糜腹水（chylous ascites）是指腹腔中富含乳糜微粒的液体，外观上类似乳白色腹水，多因胸导管、腹腔淋巴管及其分支受压、阻塞或破裂而致乳糜进入腹腔的一种临床疾病，或称乳糜腹（Chyloperitoneum）。乳糜腹水首次由Motton于1691年报道，发病率约占住院病人的1/（5～10）万，在临床上十分罕见，随着诊断技术的提高，乳糜腹水的病例逐渐增多。乳糜腹水的病死率随病因而异，据Dodge ［1］ 统计1年病死率为71%，因此，乳糜腹水的研究日益受到重视。它的病因大多明确，少数病例仍原因不明。它的发病原因、机制和诊治方法在不断的探索研究之中。 1 临床表现 乳糜腹水患者的临床症状主要包括原发疾病的表现、腹水以及乳糜丧失的表现。因大量腹水形成造成腹胀，而压迫膈肌并伴呼吸困难;乳糜丧失的不良影响取决于乳糜丧失的时间、量、速度，以及患者本人的营养状况，由于乳糜腹水发生后淋巴液的漏出可丢失大量的脂肪、蛋白质、水、电解质和维生素（特别是脂溶性维生素），迅速出现消瘦、严重的营养不良，甚至恶病质而致死亡。Losanoff ［2］ 观察，乳糜腹水患者常见的临床表现依次为腹胀、低蛋白血症、呼吸困难和脂肪泻。乳糜腹水继发腹腔感染引起腹痛，特发性急性乳糜腹水迅速进入腹腔引起化学性腹膜炎，易误诊为急腹症，如阑尾炎、胃肠穿孔、腹膜炎等。 2 发病原因 乳糜腹水的病因有:（1）恶性肿瘤，多为腹腔恶性肿瘤，如肝癌、胃癌、胰腺癌、原发性脾脏恶性肿瘤、女性生殖系统肿瘤均可发生乳糜腹水，由于肿瘤导致淋巴管的破裂、侵犯、阻塞以及外在压迫所致;（2）肝硬化 ［3］ :①肝硬化发生门静脉高压，肝静脉回流受阻，引起肝淋巴液形成增多，当超过胸导管的引流能力，肝淋巴液从肝包膜、肝门淋巴管渗至腹腔;②门静脉高压时肝包膜下淋巴管、肠系膜淋巴管扩张，淋巴流量、压力增高，造成淋巴管破裂、高压淋巴渗出形成乳糜腹水;③肝硬化结节压迫胸导管;（3）感染:丝虫病、肠系膜淋巴结结核、肠结核、结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎，其中丝虫病、结核是乳糜腹水的常见病因，主要原因是由于感染引起胸导管、腹腔淋巴管的堵塞、破坏;（4）创伤:各种手术或外伤引起乳糜池、淋巴干的损伤，或使乳糜囊肿破裂。医源性损伤:如主动脉瘤手术、腹主动脉瘤切除术 ［4］ 、后腹膜淋巴结清扫术 ［5］ 、食管癌根治术、门-腔静吻合术、肝脏移植术 ［6］ 、主动脉置换术、肠系膜根部脓肿切开引流术后;外伤性因素:如肠梗阻 ［7］ 、腹部外伤性乳糜池破裂、剧烈咳嗽损伤淋巴管等;（5）先天发育畸形:主要见于儿童，平均年龄多在15岁以下，主要是淋巴系统发育不良、闭锁或狭窄、肠系膜淋巴干或乳糜池的裂隙、肠淋巴管的扩张等，如下肢淋巴管水肿、Behcet病、腹裂畸形 ［8］ 和肠旋转不良 ［9］ 等先天疾病;（6）其它因素:肾病综合征、甲状腺功能减低、艾滋病 ［10］ 可并发乳糜腹水;一些为原因不明，常为自发性因素。Losanoff ［2］ 总结乳糜腹水的主要原因为:（1）由于炎症或肿瘤对腹腔淋巴管的浸润、破坏、阻塞，导致乳糜从肠壁、肠系膜汇入乳糜池障碍而漏入腹腔;（2）创伤、手术形成淋巴管破裂，造成乳糜经淋巴管腹腔漏口进入腹腔;（3）先天性因素引起胸导管梗阻而发生淋巴管瘘，肠淋巴管的梗阻而造成粘膜、粘膜下淋巴管的引流障碍而至腹腔。 3 诊断 3.1 理化性质 ［11］ 外观呈乳白色，不凝固，比重1.012～1.018，pH7.4，白细胞以淋巴细胞为主，有核细胞计数为（0.026～3.56）×10 9 /L;镜下可见许多脂肪球，苏丹Ⅲ染色或乙醚提取试验阳性;总蛋白含量10～50g/L，和（或）在脂肪微粒;胆固醇1.67±0.79mmol/L，甘油三酯1.00±0.62mmol/L，高密度脂蛋白（HDL）3.85±2.50mmol/L，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带;由于乳糜是由卵磷脂和自由脂肪酸组成，具有杀菌作用，故细菌培养均为阴性。 3.2 99 mTc-右旋糖酐（DX）腹部淋巴管造影 ［12］ 99 mTc-DX淋巴显像不仅可观察淋巴管、结的大小形态，而且可清楚地显示淋巴回流状况、有无梗阻、梗阻部位以及淋巴液外漏的部位，有利于治疗方案的选择。同时延迟显像淋巴系统外显影可进一步印证上淋巴液的外漏。 m Tc-DX淋巴显像技术无创、安全、简便，远较超声检查灵敏，与X线淋巴造影结果有良好的一致性，重复性强，有利于疗效的观察。3.3 X线淋巴管闪烁造影术 可直接观察淋巴系统的通畅情况和形态的变化，有助于淋巴管狭窄、梗阻、外漏部位的判断 ［13］ ，但X线淋巴闪烁造影插管有创，操作难度高，注射造影剂剂量大，有禁忌证或可引起并发症。 3.4 口服 13 C-软脂酸 ［14］ 利用长链脂肪经肠道吸收后直接进入肠干淋巴管这一特点，用 13 C-软脂酸口服后，连续测定腹水及呼气中 13 C含量来检测肠干淋巴管有无漏出。此方法不仅可以确定肠干淋巴管的漏出，且有助于判断漏出部位和阻塞程度，可为乳糜腹水治疗方案的选择提供了可靠的依据。 3.5 腹部CT扫描 可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结。 3.6 腹部核磁共振 ［15］ 核磁共振可准确测出腹腔内不同液体的密度，从而可初步判断腹水的性质，而且核磁共振还可在无损伤情况下行淋巴管成像，有助于判断漏出部位和阻塞程度。 3.7 腹腔镜 ［16］ 用于乳糜腹水诊断，可直观、准确地观察到淋巴液漏出和淋巴管阻塞部位。 4 治疗 4.1 原发病的治疗 乳糜腹水的治疗首先应针对原发病，如为肿瘤，可给予手术、放疗或化疗;结核病所致的乳糜腹水，应进行正规的抗痨治疗可获得良好效果。因肝硬化而发生门静脉高压所致的乳糜腹水可通过手术治疗。 4.2 非手术治疗 （1）饮食以低脂、低钠、高蛋白饮食为主，由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收，而短、中链甘油三酯主要通过胃肠道静脉吸收，这样可减少淋巴液的产生和漏出，促进淋巴管裂口的愈合 ［17］ ;（2）腹腔穿刺可缓解症状，减轻压迫以及炎症反应，一般应反复穿刺引流，也可置管引流，其缺点在于可能是导致细菌性腹膜炎;（3）TPN（Tota parenteral nutrition，全胃肠外营养）治疗，主要成分为必需氨基酸、25%葡萄糖、必需脂肪酸、矿物质、维生素等，TPN通过静脉途径而非胃肠道途径提供人体所需的营养，TPN可完全阻止乳糜的产生，可预防和减轻营养不良的发生，改善营养状况，为组织淋巴管漏口的修复和愈合提供所需的基础。TPN还可抑制胃肠液的分泌，减少淋巴液的形成，缩短破裂口愈合的时间，肠外营养本身或与其他措施联合应用可使约60%的病人乳糜腹水消退。目前此法是治疗乳糜腹水的常用方法 ［18］ 。 4.3 手术治疗 乳糜腹水诊断明确后，可先行非手术治疗为主，TPN（全胃肠外营养）4～6周后，若无明显效果，可手术治疗，对于有明确的淋巴管破裂或阻塞者，可行病变肠段切除术、结扎病变的淋巴管或漏口。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时，可行剖腹探查，明确的漏口予缝合结扎;还可在腹腔镜下行淋巴管漏口的缝合术 ［16］ ;若仍未找到淋巴管漏口，行腹膜静脉转流术 ［19］ ，有腹腔静脉分流术、淋巴结-静脉吻合术、腹腔-皮下组织分流术;若为肝硬化引起的乳糜腹水，有的可行经颈静脉肝内门脉系统分流术 ［20］ 。 总之，随着科技的进步和诊疗技术的不断提高以及医疗人员的不断研究，乳糜腹水的发病原因、机制将会更加明确，对于它的诊治手段将会得到不断的完善和提高。