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黄丽珍

副主任医师都昌县人民医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤 临床表现 （一）血红蛋白尿 血红蛋白尿为首发症状者占1/4，尿液外观为酱油或红葡萄酒样；伴乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血试验阳性。因为补体作用最适宜的pH是6．8～7．O，而睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关，早晨较重，下午较轻。此外，感染、月经、输血、手术、情绪波动、饮酒、疲劳或服用铁剂、维生素c、阿司匹林、氯化铵等，也都可诱发血红蛋白尿。 （二）血细胞减少 可有不同程度贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷可致各种感染，血小板减少可有出血倾向。有的患者全血细胞减少，称再障一PNH综合征。 （三）血栓形成 血栓形成与溶血后红细胞释放促凝物质及补体作用于血小板膜，促进血小板聚集有关。肝静脉血栓形成（BuddChiari综合征）较常见，其次为肠系膜、脑静脉和下肢深静脉。我国患者血栓形成相对少见。指导意见治疗 尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。 （一）支持疗法 1．输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。 2．雄激素司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。 3．铁剂小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。 （二）控制急性溶血 1．右旋糖酐输入6%右旋糖酐70约500～1000ml有抑制PNH红细胞溶血的作用，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。 2．口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。 3．糖皮质激素泼尼松20～30mg/d，缓解后减量并维持2～3个月。 （三）血管栓塞的防治 口服华法林，注意过量使用有出血的危险。 展开 2012-08-19 15:49:55

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刘世军

副主任医师东莞市儿童医院

阵发性睡眠性血红蛋白尿，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症指导意见尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重病情。输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。 展开 2012-08-19 17:34:51