【病理说明】

血吸虫成虫寄生在门静脉系统和其它血管内，产生的虫卵可经体循环、颅内静脉窦或椎静脉系统侵入颅内或椎管内。虫卵在脑或脊髓内沉积，可引起：①特异的炎性病变，主要发生在病灶区的软脑膜和其下的皮质和白质内，可表现为虫卵肉芽肿、假结核结节和疤痕结节等形式，并有浆细胞浸润、病灶周围毛细血管网形成。②非特异性病变，表现为胶质细胞增生，脑（或脊髓）软化或水肿，小血管炎性变化等。

【诊断说明】

癫痫病人来自血吸虫流行区或有疫水接触史，均应考虑到本病可能。首先应确定有否血吸虫病。曾有发热、咳嗽、荨麻疹、腹泻等全身感染症状，体检发现肝脾肿大，周围血嗜酸性粒细胞计数增多，粪便中找到虫卵、孵化阳性或结肠活检虫卵阳性均属感染证据。以血吸虫为抗原的血液和脑脊液补体结合试验、环卵试验对诊断具有重要参考价值。神经系统体检、脑血管造影、ＣＴ显示颅内占位征象，或脊髓病变。

【临床表现】

病程多为亚急性、慢性或隐袭性发展，甚可迁延或反复发作达数十年之久，未经治疗者多死亡。临床表现颇似颅内肿瘤，有高颅压征和局灶神经征。椎管内感染表现进行性脊髓横贯性损害。可有发热，但常不明显。常伴因脑底蛛网膜粘连引起的交通性脑积水。脑脊液常规，生化检查可发现压力、蛋白和细胞计数增高，但非特异性；头颅X线摄片、同位素脑扫描、脑血管造影等仅显示颅内占位迹象，不能确定占位的性质。脑CT表现与化脓性脑脓肿相同，包膜可有或无增强，肉芽肿则呈等或略高密度病灶，中等增强，可有或无钙化。周围脑水肿常不明显（图55-5）。因此，单纯根据临床表现和上述检查难以诊断本病，诊断的重要依据是：脑脊液涂片染色、培养和接种或脑组织和肉芽组织标本的病理检查，以发现病原菌。真菌皮肤试验阳性反应，其他器官、组织发现真菌感染有辅助诊断价值，如皮肤瘘道分泌物有黄色、奶油黄、棕色和有时为黑色的"硫磺颗粒"（可把分泌物稀释于生理盐水中，取沉积物过滤后寻找），则很可能为放线菌感染。

【病理说明】

感染使脑膜局限性或广泛性形成不规则的肉芽肿，淋巴细胞，浆细胞或多核巨细胞浸润。脑呈不同程度的水肿，霉菌沿血管周围和软脑膜下聚集，形成多数小囊样病灶，呈急性或慢性化脓性炎症反应，甚至形成脑脓肿或肉芽肿，多位于脑实质内，偶见脑室内。在脓肿和肉芽肿中可见大量霉菌体或菌丝。不同种类的霉菌感染，引起的病理变化也不相同，白色念珠球菌常引起小灶性化脓和肉芽肿；隐球菌早期形成胶冻样病变，无纤维包膜，晚期则形成肉芽肿；放线菌主要形成多发性脓肿和肉芽肿，脓肿壁呈黄色，脓液含"硫磺颗粒"。慢性病程者常有广泛脑萎缩。

【治疗说明】

以手术切除肉芽肿或脓肿为主，术后辅以药物治疗。药物有：
（1）二性霉素B：对隐球菌、球孢子菌、念珠菌等效果较好。剂量从0．25mg/kg开始，溶于5％葡萄糖溶液中静脉点滴，逐渐增至1mg／kg，使在3个月内总剂量达2～4g。滴注速度应缓慢，避光。由于本药不易透过血脑屏障，故常同时鞘内给药。方法：取二性霉素B0．25mg溶于等渗盐水1ml内，然后用5～10ml脑脊液再稀释后缓慢、分次注入鞘内。一般鞘内给药1次最大剂量为1mg，每周注射2次。应用本药前给予地塞米松和非乃根等，可减轻药物反应。
（2）制霉菌素：对隐球菌、念珠菌等效果较好。剂量：成人200～400万U/d，儿童12.5～25万U／次，分2～4次口服。
（3）克霉唑（三苯甲咪唑）：对念珠菌、球孢子菌等有效。剂量：成人每天50～60mg/kg，儿童每天20～60mg/kg，分3次口服。
（4）曲古霉素：对隐球菌、芽生菌、念珠菌有效。剂量：20～40万U/d，分3～4次口服。
（5）5-氟胞苷：作用同二性霉素B，但它能通过血脑屏障，对肝、肾均有损害。剂量：每天100～200mg/kg，一般应用6～8周。
（6）抗生素：大剂量青霉素、林可霉素、氯霉素对放线菌感染有效。
（7）Ketoconazole： 对球孢子菌、组织胞浆菌有效。剂量：200～1200mg/d。

上述药物应用的期限视病情而定，并应根据脑脊液常规，生化，涂片检查和培养结果决定是否停药。用药期间要注意药物的副作用，并调整全身情况，增强机体抵抗力，消除引起真菌感染的原因，这样才易于提高治疗效果。