总之，胶质瘤的who分类和分型比较细致，其生物学行为（恶性度分级）差异也很大，确切的病理类型和分级的诊断，不仅是病人治疗的需要，也是评估病人预后的需要。目前，国际上学者们大多按who确定的脑瘤分类方案进行诊断，我们也应加强神经病理检查，为提高胶质瘤病人的治疗而努力。

11例；部分切除25例，肿瘤复发17例；认为肿瘤切除的程度与结果有密切关系。schwartz等报道幕上室管膜瘤23例，位于三脑室内者14例，大脑半球内者9例。病理检查分化较好者19例，恶性者4例，此4例恶性者均位于大脑半球内。marchant等分析28例儿童间变性室管膜瘤，肿瘤位于幕上和幕下者各14例。经手术肉眼全切者11例，次全切除17例，术后均行原位照射。12例加颅脊照射，5年和10年的生存率分别为 56％和 38％。

    室管膜瘤发病率约占脑胶质瘤的5％，在脊髓内肿瘤中约占50％。rezai等报道140例室管膜瘤中，位于颅内者52例，位于椎管内者88例。根据who 2000年的神经系统肿瘤的分型和生物学行为的分级中：ⅰ级者有室管膜下瘤和粘液乳头型室管膜瘤；在ⅱ级中有细胞型、乳头型和透明细胞型。此外，又新增延伸细胞型（tanecytic type）；ⅲ级是间变性室管膜瘤；无ⅳ级者。good等分析儿童颅内室管膜瘤52例；位于幕下者18例，幕上者14例。病理检查：分化良好者41例，间变性者11例。经手术肉眼全切者27例，肿瘤复发

    四、室管膜瘤

    混合性胶质瘤约占胶质瘤中的5％，是星形细胞、少突细胞和室管膜细胞三肿瘤细胞中的两肿瘤细胞混合的肿瘤。一般认为混合型胶质瘤的两种瘤细胞中，较少的一种瘤细胞应占20％以上。混合性胶质瘤中以少突-星形细胞瘤占大多数。shaw等（1994）报道71例幕上少突-星形细胞瘤，手术后平均生存5.8年，而生存5、10、15年者分别为55％、29％、17％。进一步分析：在 whoⅱ级的少突-星形细胞瘤 60例中，5和10年生存率分别为58％和32％；在ⅲ级的间变性少突-星形细胞瘤11例中，5和10年的生存率分别为16％和9％。

    三、混合性胶质瘤

    少突胶质细胞瘤的who分型和生物学行为（恶性度）分级与kernohan分型和分级不同：仅分ⅱ级的少突胶质细胞瘤和ⅲ级的间变性少突胶质细胞瘤两型。celli等报道幕上ⅱ、ⅲ级少突胶质瘤137例，手术后病人生存期平均为7.5年。其中5年生存率为52.4％，10年生存率为24％。peterson等报道少突胶质瘤和间变性少突胶质瘤23例。认为此类中肿瘤化疗比较敏感，主张应用procarbazine，ccnu，vincristine（pcv或pcv－3）治疗，可以减缓肿瘤复发。fortin等对少突胶质细胞瘤做了详细论述，认为此类肿瘤约占颅内肿瘤的5％，较一般临床统计为高，原因是此类肿瘤常被误认为纤维型星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤或混合型少突一星形细胞瘤。确切的病理诊断很重要，因此类肿瘤的治疗对策和治疗结果与同级别的星形细胞瘤有一定的差别。表现在其对化疗敏感和手术后生存期长。shaw等分析一组幕上各类型低（恶）度胶质瘤病人的长期随访，病人的生存期：少突胶质瘤长于混合性少突-星形细胞瘤和纤维型星形细胞瘤。15年生存率中：少突胶质瘤为49％，混合性少突-星形细胞瘤为17％，纤维型星形细胞瘤为7％。

    二、少突胶质细胞瘤

    在其他治疗方面：shrieve等对118例复发性gbm分别采用γ-刀和125碘近照射两组治疗的比较，治疗效果，两组病人生存期并无明显差异。subach等对62例复发 gbm进行肿瘤切除组与肿瘤切除合用包装bcnu组的对比，结果发现肿瘤切除合用包装bcnu组不仅生存期间短于单纯肿瘤切除组，而且术区感染和脑脊液漏并发症还高于肿瘤切除组。volltonen等报道27例ⅳ级胶质瘤进行包装bcnu组和包装安慰剂组双盲对照治疗结果：安慰剂组平均9.3个月，bcnu组平均13个月，尚无明显差别。

    关于gbm的瘤细胞播散（dissemination ） 或称移行（migration），一般可在邻近、远部或对侧大脑半球出现复发瘤，但很少见到借血行向身体其他组织或器官转移。berstein等以c6胶质母细胞瘤行大鼠脑内移植，发现瘤细胞不能穿过基底膜进人血管腔内，瘤细胞是沿基底膜表面移行，这可能是胶质母细胞瘤脑内播散的常见形式，其他可见沿蛛网膜下腔在颅内或椎管内种植（seeding或implantation）。

    （四）胶质母细胞瘤：胶质母细胞瘤（gb）或称多形性胶质母细胞瘤（gbm），是星形细胞瘤中最恶的一种。目前又可分为原发性和继发性两种，原发性者系指首次经定向活检或手术切除经病理检查证实为胶质母细胞瘤者；继发性者系指最初手术诊断为低（恶）度星形细胞瘤或间变性星形细胞瘤，肿瘤复发后再次手术病理检查证实为胶质母细胞瘤者。长期以来，人们多认为此瘤恶性度极高，病人生存期很短；由诊断到病人死亡平均为8个月左右，但近年来许多作者认为在不加重脑功能损害的情况下，尽可能多些切除瘤组织，达到肉眼全切（gtr）或次全切除，术后合用放疗和化疗，生存期有明显延长。lacroix等分析416例gbm，认为肿瘤切除量的多少与病人生存时间有密切关系，但还应考虑肿瘤所处部位不同，肿瘤切除的彻底性可以不同：该组病例中肿瘤切除80％以上者，平均生存期为13.5个月；大部或部分切除者，平均生存期为 8.8个月。kondziolka等分析64例经手术和γ-刀治疗的gbm，由诊断到病人死亡平均为26个月；仅用γ-刀治疗者平均生存期为16个月。nwokedi等分析gbm82例，经手术、外放疗和γ-刀治疗，平均生存16个月，生存1年、2年和 3年者分别为 67％、40％和 26％。kulkarni等报告小脑gbm 4例：3例位于小脑半球，l例位于小脑蚓部。经手术3例肉眼全切；1例次全切除。术后肿瘤均复发：2例为局部复发；1例播散于椎管内；1例局部复发并播散于脑室系统和椎管内，提示小脑gbm有沿蛛网膜下腔播散的倾向。

    （三）间变性星形细胞瘤：间变性星形细胞瘤又称恶性星形细胞瘤，属whoⅲ级。wisoff等报道儿童间变性星形细胞瘤75例，认为肿瘤切除的多少与预后有密切关系，手术后5年生存者中：根治性切除为44％；部分性切除为22％。kondziolka等分析 43例 3－73岁（平均 45岁）间变性星形细胞瘤：其中44％经开颅手术证实，56％经走向活检病理证实。病人由诊断到死亡平均生存期为32个月；由γ-刀治疗到病人死亡平均生存为21个月，其中2年生存率为67％，认为间变性星形细胞瘤γ-刀治疗有效。

    ⅱ级星形细胞瘤中，还有多形性黄色星形细胞瘤（pleo－morphjc xanthoastrocytoma），davies等报道4例，并复习文献共计47例，此型肿瘤多位于大脑半球内，肿瘤切除后有13例复发，此复发肿瘤经病理检查，显示有恶性度增高的趋势，即转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。

    （二）弥漫性星形细胞瘤：who2000年神经系统肿瘤分类中提出弥漫性星形细胞瘤（diffuse astrocytoma),即低（恶）度星形细胞瘤，属 whoⅱ级，包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型，这些类型肿瘤在脑内呈浸润性生长，即使行肉眼全切，术后也将复发。piepmeier等报道耶鲁大学医院55例幕上低（恶）度星形细胞瘤，认为此型肿瘤与20年前治疗相比，生存时间已有相当延长，该组病人中有31例经手术肉眼全切者，术后均生存10年以上，在17例肿瘤复发中：恶性度由ⅱ转为ⅲ级者11例；初次复发仍为ⅱ级，再次复发转为ⅲ级者6例；提示星形细胞瘤术后复发者常有恶性度增高的趋势。hilton等报道纤维型星形细胞瘤96例，此型肿瘤多发生于青壮年，术后平均生存5－8年，并指出普通放疗效果不明显。keies等分析30个单位收治的大脑低（恶）度胶质瘤，包括ⅱ级星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、混合型少突-星形细胞瘤，认为少突胶质细胞瘤与同级别的星形细胞瘤病人相比，生存期为长。儿童较成年病人预后好。

    （一）毛细胞型星形细胞瘤：属 whoⅰ级，故一些学者称之为良性星形细胞瘤。pencalet等报道法国某医院l－17岁儿童小脑良性星形细胞瘤168例，肿瘤位于小脑内者占76.2％；由小脑侵犯到脑干者占 23.8％。肿瘤全切率为 88.7％。病理检查：毛细胞星形细胞瘤占93.5％，非毛细胞型星形细胞瘤占6.5％，术后20年生存率达95％。morrel等报道小脑星形细胞瘤54例：其中ⅰ级毛细胞型39例，ⅱ级星形细胞瘤 2例，ⅲ级者 3例，ⅳ级者 10例。可见小脑星形细胞瘤中毛细胞者并不少见，儿童病人中所占的比率更高。此组毛细胞星形细胞瘤中，囊性者占85％，29例毛细胞星形细胞瘤经手术全切后10年生存率为100％，在目前显微外科技术应用下，此型肿瘤应争取手术全切。alfredo等总结儿童小脑星形细胞瘤20例经根治手术，并随诊17－32年，病人生存质量（qol）按 kanofsky功能量表（kps）计分：100分者 4例，90分者6例，80分者7例，70分者3例。提示除低分3例外，生存质量良好。此外，少见的ⅰ级星形细胞瘤中，还有室管膜下巨细胞星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma），常与结节性硬化伴发，肿瘤多位于脑室内，切除后可以长期生存，国内外文献中多系个案报告。

    星形细胞瘤是胶质瘤中最常见者，who根据其生物学行为分为ⅰ-ⅳ级：ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤；ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤（纤维型、原浆型、肥胖细胞型）；ⅲ级为间变（恶）性星形细胞瘤（aa）；ⅳ级为胶质母细胞瘤或称多形性胶质母细胞瘤（gbm）。

    一、星形细胞瘤

型和亚型：它们的生长部位、病理形态、分子生物学、生物学行为（ⅰ-ⅳ级）影像学、治疗对策和结果等亦多有不同，国际文献大多按胶质瘤的不同分类或分型分别论述。总的看，各类型的治疗结果与上世纪七、八十年代相比，病人的生存期多有一定的或明显的延长，whoⅰ级者全切后可以治愈。现将近年来国际临床中常见的几种类型的胶质瘤综述如下。

    胶质瘤是起源于神经胶质细胞的肿瘤，包括星形细胞肿瘤，少突胶质细胞肿瘤，混合性胶质细胞肿瘤和室管膜肿瘤。who 2000年的分类中，又将此四类肿瘤分成20个不同的类

（简称胶质瘤）的发病率约占50％。

 kleihues和cavenee于2000年发表的 who神经系统肿瘤共分七大类，其中发病率最高、分类、分型最多者当属神经上皮组织肿瘤。而在神经上皮组织肿瘤中，神经胶质瘤