2014-09-14 07:19     4898人阅读

提到wegener肉芽肿,相信很多人对该病比较陌生,甚至很多人没有听说过此病,那么,什么是wegener肉芽肿呢?下面就让康网小编来告诉大家吧。

什么是wegener肉芽肿?

Wegner肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病,具有多种多样的临床表现。1931年Klinger首先描述了此病。5年后,Wegner全面地描述了这一疾病,并将其与结节性多动脉炎区别开来。就其完整的形式而言,此病以上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、血管炎和肾小球肾炎为特征。通常将无肾病者称为此病的“非完全”形式但是人们已经对这种非完全型Wegner肉芽肿在疾病分类学中是否可作为一独立的病种提出质疑。Wegner肉芽肿的临床表现和发病率变异很大,它与疾病所累及的器官、复发的次数和严重程度、细胞毒药物治疗的副作用有关。最常累及的组织按照受累的频率依次为上呼吸道、肺、肾、皮肤、眼和眼眶、耳关节和淋巴结。最常伴有眼眶病变表现的血管炎(包括Wegner肉芽肿、多动脉炎,超敏血管炎和巨细胞动脉炎)中以Wegner肉芽肿较为多见,是一种原因未明、累及呼吸道和肾脏的多系统病变。

Wegener肉芽肿 - 临床表现

8%~16% Wegner肉芽肿患者以眼部表现为首发症状28%~87%的患者最终均累及眼部。Wegner肉芽肿的眼部及附属器的临床表现多由局部血管炎血管血栓形成、出血肉芽肿性炎症、慢性炎症或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何组织都可受累,泪腺系统、眼周和眼眶组织也可被累及这些组织可单独受累,也可以任何组合方式受累。眼眶可以是炎症的原发靶器官,也可以继发于鼻旁窦和鼻咽疾病。

眼部表现包括严重的眼眶假瘤、眼眶脓肿、蜂窝织炎或者鼻泪管阻塞,其中眼眶炎症伴眼球突出是Wegner肉芽肿最常见的眼部表现。结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎和角膜炎比较常见也可见缺血性视神经病变、视网膜动脉阻塞、葡萄膜炎、视网膜缺血等病变。

坏死性巩膜炎和周边溃疡性角膜炎是Wegner肉芽肿的恶性程度最高的临床表现,两者可导致眼穿孔而致盲,甚至丧失眼球,患者数占Wegner肉芽肿的12%~13%。在早期的体格检查中,Wegner肉芽肿患者均可出现巩膜炎巩膜炎常与全身症状相平行,可能是全身性疾病恶化的早期表现周边溃疡性角膜炎较常见,常为双侧性的。多由角巩膜缘的浸润开始,进而导致上皮和基质的坏死和溃疡。溃疡可向中央和周围发展。Wegner肉芽肿的巩膜外层炎比巩膜炎少见。巩膜外层炎可分为单纯型或结节型,常易复发。可以是患者就诊的首发症状。

眼眶假瘤或眼眶炎症伴眼球突出者较常见。22%的Wegner肉芽肿患者具有该种临床表现,有眼部症状的Wegner肉芽肿患者中45%具有此种症状。此类患者中50%的眼眶活检显示典型的肉芽肿炎症组织坏死和血管炎。

大约8%的Wegner肉芽肿患者视力丧失。视力丧失通常是双侧性的,这是由Wegner肉芽肿的全身性病变所决定,但双眼的受累情况常不对称。视力下降的机制很多,包括血管闭塞、黄斑水肿、眼神经感觉组织的炎症性破坏和结构性组织的破坏。Wegner肉芽肿的常见眼部表现。

扩展阅读:Wegener肉芽肿的治疗

Wegner肉芽肿的病程长短取决于疾病的严重程度和治疗情况初始,Wegner肉芽肿被视为一种进展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常为肾功能衰竭或继发性感染。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后,但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮质激素对Wegner肉芽肿的自然病程具有显著影响但对生存率的影响却不大,病变已累及全身的患者多数无法完全恢复。单纯口服糖皮质激素并不能完全控制Wegner肉芽肿的严重眼部炎症。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率,提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全者则效果不良。

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