这是一个复杂的病例。

患儿只有8个月大，确诊一种发病几率仅为1/5000-1/18，000的疾病，因胆管闭锁，患儿出现黄疸加重，肝脏增大，导致胆汁性肝硬化和营养发育障碍；

患儿是万中无一的“镜面人”，即心、胃、肾、肝、脾、肠的位置都和普通人相反，左右对调；

患儿的血型是百万分之一几率的“熊猫血”——RH阴性O型血。为了手术，上海中心血库用了15天才凑够手术所需400mlRH阴性O型血；

……

2012年12月18日，在上海，仁济东院，国内首例婴幼儿“镜面人”肝脏移植手术，历经9个小时后，成功！

主刀医生、仁济医院肝移植中心副主任张建军教授说，得益于社会各界的捐助，手术非常顺利，再到ICU休养几天，小家伙儿就可以搬到普通病房和妈妈团聚了。作为先天性胆道闭锁患儿，加之极为特殊的RH阴性O型血和“镜面人”体质，能够找到肝源和善款，手术还如此顺利，小思成可以说是非常的幸运。

    “镜面人”小思成肝移植术成功

在仁济东院的ICU见到小家伙儿时，小思成胳膊上还带着防止他乱抓的小熊手套，虽然浑身上下插着管子，但小家伙手术后恢复的还不错，不停的东张西望，见到小鸭子玩具，还努力的伸出双手来抱抱。

同行的韩龙志医生说，这是做完手术的第七天，小思成恢复的相当好，黄疸已下降到50%以下，很快就可以转到普通病房了，刚捐了1/6肝的妈妈也早在那儿等着了。

据仁济医院肝移植中心副主任张建军教授介绍，小思成是在2个多月的时候发现先天性胆道闭锁的，正常孩子都会有生理性黄疸，但小思成一个月后黄疸不仅退不下去，反而越来越重，体重也不像同龄的孩子迅速增加，经过检查最终确认为先天胆道闭锁。

这种病的发病几率仅为1/5000-1/18，000，先天性胆道闭锁会导致患儿黄疸加重，肝脏增大，导致胆汁性肝硬化和营养发育障碍。如果不早期治疗，大部分患儿会在1岁左右夭折。

所有器官反着长的“镜面宝贝”

除先天性胆道闭锁外，小思成还是万中无一的“镜面人”，即心、胃、肾、肝、脾、肠的位置都和普通人相反，左右对调。负责主刀的韩龙志医生表示，给镜面人做手术需要克服许多习惯上的差别，要时刻记着左为右，右为左，思考、手术、再思考，小心小心再小心。经多方查证，目前我国尚无小儿镜面人肝脏移植成功的案例。

为了小思成，妈妈黄女士毫不犹豫的决定捐献自己的肝脏，这一切，就是1/6。目前，这也是我国绝大部分需要移植肝脏的幼儿的肝脏来源。

然而老天似乎是在故意考验这个来之不易的小生命，当年，费劲千辛万苦借助试管婴儿来到这个世界后，老天又把他的血型设定在百万分之一几率的“熊猫血”——RH阴性O型血。

12月初，等待了半个月后，上海中心血库终于备足了手术所需400mlRH阴性O型血，14日，小思成被收住入院，18日，经过9个多小时的手术，手术顺利完成。

妊娠中病毒感染可致小儿胆道闭锁  患者中穷人是主力

张建军教授表示，目前关于小儿胆道闭锁的成因有很多种说法，其中较为主流的为病毒感染说，发病原因可能为胚胎发育期间肝胆发育障碍或母亲妊娠后期的病毒感染，主要表现为小儿黄疸迟迟不退，营养发育迟缓，而多数家长会以为是生理性黄疸而不予理会。

而对于胆道闭锁患儿来说，如果较早发现，可以采取Kasai手术恢复正常胆流，改善肝功能，实现长期存活。若Kasai手术手术顺利，可以等到幼儿长到5-8岁再做肝移植；如果患儿病情不允许，如黄疸持续升高，体重不增加，或者发生胆汁性肝硬化，就必须进行肝移植了。

而最让张建军教授感到揪心的是，胆道闭锁的发病原因之一就是母亲妊娠期间接触的环境恶劣导致病毒感染，这就导致了患儿主要来自于贫困家庭，尤其是四川及广东偏远地区的打工家庭居多，而肝移植手术动辄花费十几万元，这才是让很多家庭放弃治疗，坐等生命夭折的真正原因。“小思成”能够得以顺利手术，也正是依靠社会爱心人士捐助了将近一半的手术费。

张建军教授在采访中还表示了另一方面的担忧，不排除由于贫困、医疗水平、受教育程度低下等原因，更多偏远地区的患儿根本未检出，或者未进行检查即夭折。

教授坦言很累  呼吁全社会关注儿童大病医保

张建军教授说，给这些患儿们做手术会觉得很辛苦，很累，而这种累不是来自手术台，而是经常目睹患儿家长面对医疗单时的无能为力。肝移植30多万的手术费对于许多偏远地区的家庭来说无异于天文数字。

仁济医院的先天性胆道闭锁手术量占了全国的70%，专家们一次又一次看着患儿家长不得已放弃了治疗，以种种理由婉言谢绝医生，落寞离去；甚至在偏远地区依然存在陈旧观念，选择再生一个孩子，在排队等肝源的名单里，不断有幼小的名字后从“等待中”转为“？”，从“？”走向消失。

这是专家们不愿见到的，但即便将手术费用尽可能的压缩，依然有许许多多赤贫阶层的家庭无力承担。

令张建军欣慰的是，社会上的爱心人士和慈善基金正在努力献出他们的爱心，经常有老人拿着几千块钱给患儿凑手术费，一群爱心妈妈为患儿的几万元手术费四处筹款，看到一个月工资不到一万元的女孩捐给孩子三万元，只因孩子差了三万而无法做手术。

张建军教授认为，大病医保才是解决这些困难的最重要力量。以肝移植手术为例，上海地区儿童有大病医保，肝移植手术的所有医保报销范围内的花费全部都能报销，而外地儿童没有，他们的花费都需要自费，上海儿童在大病医保的情况下，大概花费六七万，而外地儿童则要花费十几万。若大病医保能普及全国，将带给更多患儿希望。