系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病 ,它可以累及全身各种血管,临床表现多种多样。 本病有几种不同的分类方法,但一般多按照受累血管的大小进行分类,即: (1)累及大、中血管的血管炎:包括大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。 (2)累及中、小血管的血管炎:包括结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。 (3)累及小血管的血管炎:包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、皮肤白细胞破碎性血管炎。 北京大学人民医院风湿免疫科 血管炎过敏性紫癜 何谓血管炎过敏性紫癜 过敏性紫癜是由于系统性血管炎引起的血液成份或血浆渗入皮下、粘膜及浆膜下而出现的表现为皮肤瘀点、瘀斑、关节酸痛、腹痛及肾损害的综合征。主要的诱因有细菌、病毒、寄生虫感染,同食物、药物等致敏原亦有一定的关系。本病在任何年龄组均可发病,以儿童和青少年多见,春季发病率最高。经去除诱因和适当的药物治疗,治愈率较高。但病情易复发,腹型及肾型患者病情较危重,如伴有合并症或并发症,可危及生命。在处理上强调早诊断、早治疗,有助于提高治愈率。 临床表现 1.低热、头痛、乏力,儿童常表现为烦燥; 2.针尖或黄豆大小的可触及瘀点、瘀斑;重者有血疱、坏死及浅溃疡; 3.好发于双下肢,尤以小腿伸面为主; 4.关节型可出现关节肿痛,皮疹常分布于关节周围; 5.胃肠型多伴有呕吐、腹痛和便血; 6.肾型可出现血尿、蛋白尿、管型尿。 诊断依据 1.反复出现以双下肢为主分布的可触及性紫癜; 2.伴有腹痛、关节痛或血尿、蛋白尿等; 3.血小板计数与凝血时间正常,血沈快; 4.嗜酸细胞直接计数增高; 5.病理检查提示细动脉的白细胞碎裂性血管炎; 6.免疫学检查IgA特异性升高。 如何治疗: 治疗原则 1.寻找和去除病因,避免各种诱发因素; 2.非特异性抗过敏治疗; 3.降低毛细血管通透性和脆性; 4.皮质激素及免疫抑制剂治疗; 5.肠套叠或肠穿孔可行手术治疗; 6.对症支援治疗。 用药原则 1.早期轻型病例以口服抗组织胺药、维生素C、维生素E、路丁、烟酸为主; 2.中期普通病例以口服或肌注抗组织胺药物,维生素C、E及葡萄糖酸钙静脉注射或少量皮质激素疗效较佳; 3.重症病例或伴有关节、胃肠或肾损害者以静脉予以中等至大剂量皮质激素为主,同时注意支援对症治疗; 4.以肾损害为主且应用激素效果不佳者可试用环磷山胺、硫唑嘌呤等治疗; 5.合并肠套叠、肠穿孔者应考虑外科急处理。
系统性血管炎是怎么回事?想了解一下系统性血管炎。