3.限制性心肌病 罕见。以心内膜心肌纤维增生为主,心室腔变小,心室收缩舒张均受影响,以舒张功能障碍为主。临床以右心回流障碍为主要表现,颇似缩窄性心包炎。
2.肥厚性心肌病 基本病理改变在心室肌,尤其是室间隔肥厚,心室内腔变小,动力性左室流出道梗阻,心室舒张功能和室壁顺应性降低,常因严重心律失常而猝死;部分病例心室呈均匀性肥厚,无左室流出道狭窄,故前者称梗阻性肥厚性心肌病,后者称非梗阻性肥厚性心肌病。部分病例有遗传倾向,也可见于某些综合征,如Noonan综合征。
1.无明显的病毒性心肌炎病史。2.除外其它心脏病,如先心病、风心病、遗传代谢性疾病、继发性及地方性心肌病以及慢性缩窄性心包炎的可能。3.具有下列各项中至少一项(1)心脏增大,尤其是Ⅹ线检查心脏呈球形增大而无其它原因可解释者。(2)充血性心力衰竭,未能发现其它心脏病者。(3)心电图示S-T段和T波变化或有各种心律失常而无其它原因可解释者。(4)有昏厥发作同时有心脏增大,而无其它原因者。(5)体(或肺)循环动脉栓塞,无其它原因可解释者。二维超声心动图是目前的主要诊断手段,可多方位、多切面显示心脏扩大、心肌肥厚、瓣膜活动等异常情况。心血管造影和心内膜心肌活检虽有助于诊断,但系有创性检查,广泛开展有困难。依据临床和病理改变可分为扩张性心肌病(即充血性心肌病)、肥厚性心肌病、限制性或缩窄性心肌病,以前两类常见。1.扩张性心肌病 心室主要是左室扩张,心室舒张末期容量增加,造成心肌收缩功能障碍。临床表现有心力衰竭,心脏扩大,常有心律失常及栓塞发生。其病因不明,近来认为与以往病毒性心肌炎有关。
特发性心肌病介绍:
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