皮肌炎在医学上又称皮肤异色性皮肌炎,本属患者自身免疫性结缔组织疾病之一,皮肌炎患者的主要症状表现为以下三点。做为皮肌炎患者可以认真了解一下,以便更好的治疗皮肌炎这种疾病,同时对于我们预防皮肌炎也特别重要。
1、皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎,硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵,在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡,较为顽固难愈。
2、肌肉症状,依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病,但以四肢近心端肌易发病,多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难,蹲下站不起来,全身不能动弹,头抬不起来,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。
3、病人可无前驱症状,或有不规则发热,急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大,因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症(下边详细叙述),如心肌受累可有心脏功能异常,呈心动过速、过缓,心脏扩大,少数病人可与其它自身免疫病同时存在。
皮肌炎的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。加外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者,合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。
临床上约9%~52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大,伴发肿瘤的机会越高。发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。
当肿瘤切除后,皮肌炎的病情可迅速缓解而愈,因此,对确诊为皮肌炎并经较长时间治疗而病情未能好转者或老年病人,应及时、详细地进行全身的化验检查,包括妇科(乳房、子宫、卵巢)、肝、脾及肝功能检查,对可疑病例应进行肺部拍片、全消化首钡餐摄片,必要时进行CT检查,以排除可能并发的肿瘤,特别是恶性肿瘤。
专家告诉我们:皮肌炎是一种潜伏期很长的疾病,因此他的治疗难度也非常大。一旦发现后,可能患者可能已经并发出肿瘤。而且通常是晚期。所以我们在皮肌炎的预防与治疗上应该特别重视。