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2019-12-05
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马凡氏心脏病由一名法国的儿科医生Antoine Marfan 在1896 命名。那么，什么是马凡氏心脏病呢?下面就让康网小编来详细介绍一下吧。
什么是马凡氏心脏病?
马凡氏心脏病为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。
马凡氏心脏病又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰ 。
扩展阅读：马凡氏心脏病预防措施：
1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。
2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。
3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
4.早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。
