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2019-11-14
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现在血友病不断的在大家的生活中肆虐，在现在的生活中，血友病是最常见的一种病，发病率高，危害性大，不仅给患者带来严重的危害还影响着患者。那么，什么是血管性血友病因子呢?下面就让康网小编来介绍一下吧。
什么是血管性血友病因子?
血管性血友病因子(von Willebrand Factor, vWF),是由第12号染色体的短臂所编码的糖蛋白。vWF可同时与胶原纤维和血小板结合，当血管破裂时大量血小板以vWF为中介，粘附在胶原纤维上，形成血栓，得以止血。在正常的生理条件下,绝大部份由内皮细胞合成,其余则由巨噬细胞生成。前者产生后多储存在W-P小体(Weibel-Palade body，WPB)内, 后者则储存在血小板的颗粒中。它与一系列心血管疾病如动脉粥样硬化、急性冠状动脉综合征、心房颤动等均关系密切。
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附;②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及集体处于应激状态时，血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反，当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时，导致血浆vWF量有显著减低或有质的缺陷，不能完成其正常的止血功能时，即为vWD。
扩展阅读：血友病的预防
1、保持愉悦的心境，坚定战胜疾病的信念。悲伤与忧愁都与病无补，而且会减低抵抗力，增加感染机会。相反，保持心情愉快则可以提高免疫力。
2、注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
3、保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。
4、防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当伴侣患有该病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。
