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2019-12-10
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先天性无阴道是指在胚胎发育时,副中肾管尾端发育停滞而末向下近伸,形成女性阴道极度短浅,同时伴以子宫不发育或发育不全,此类疾病在临床中十分少见.偶尔遇上一两例也很少报道.近几年来，笔者在临床中共接待两例此类患者,现将相关情况报告如下:
1 临床资料
1.1 例1：患者女，14岁，中学学生，因连续10个月出现周期性腹痛而来院就诊，由妇产科转至泌尿科。临床检查，患者外生殖器未见异常，已开始长阴毛，卵巢发育正常。无处女膜，阴道口处仅见一5mm深的浅凹陷，子宫成畸形发育，见宫腔明显膨大，但未见与阴道有口相通，其它泌尿系统正常，其腹痛系原发性闭经，导致原本发育不全的子宫因宫腔积血，子宫增大所致。据其陪诊的母亲介绍，其母在怀孕该患者时期曾服用过大量含雄性激素的抗癌药物，患者在青春期前一切发育正常，13岁后出现乳房增大，外阴长毛等第二性特征，但未见月经初潮（实际上早已来初潮，但经血已淤积在子宫腔，未外流）。通过进一步检查并注射药物，证明患者患有雄性激素不敏感综合症，综合分析，确定该女患有先天性无阴道。
1.2 例2：某企业女工，24岁，已婚，因其新婚之夜出现严重性交障碍，自认为患上俗称“石女”的怪症，遂来医院求诊。自述其在16岁即开始出现变声、乳房发育等第二特征，随后即来月经初潮，此后经期一直紊乱，但尚能排经，偶而还出现排血尿症状。经临床检查，见其卵巢发育正常，外生殖器亦未见特别异常，阴毛十分稀少，但仍可见少许阴毛；患者有处女膜，处女膜口有浅短阴道下段（长约8mm），十分狭窄，无法进行正常的性生活，；子宫很小，几乎未见明显发育；泌尿系统发育出现异常。检查结果确定为先天性无阴道，其生产病因属染色体异常。
